Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза или эритремия) – это опухоль кроветворной ткани с хроническим течением, проявляющаяся пролиферацией всех трех кроветворных ростков.

Эритремия впервые описана в 1892 году.

Наблюдается преимущественно у людей старше 50-55 лет, молодые люди заболевают редко, но заболевание у них протекает тяжелее. Чаще истинной полицитемией страдают мужчины.

Этиология и патогенез

Почему возникает эритремия не известно, но есть данные о семейной предрасположенности к развитию истинной полицитемии.

Доказано клоновое происхождение эритремии из клеток-предшественниц миелопоэза, которые являются общими для всех ростков кроветворения, возникает большое количество всех клеток крови, но основным пролиферирующим пулом является эритроидный. Аномальные клетки-предшественницы больше чувствительны к эритропоэтину и другим цитокинам, которые усиливают рост эритроидных колоний.

Клиника

Основные симптомы болезни Вакеза обусловлены большим объемом циркулирующей крови из-за повышения количества эритроцитов. Увеличивается густота и вязкость крови.

Симптоматика нарастает постепенно. Большинство пациентов еще до появления развернутой картины заболевания предъявляют жалобы на бессонницу, головные боли, зуд кожи, онемение и боль в кончиках пальцев, которая возникает приступообразно, такая боль называется – эритромелалгия.

При осмотре больных бросается в глаза бордово-красный цвет лица, ушных раковин, губ, кистей рук, слизистых оболочек. Часто появляется симптом Купермана, при нем мягкое небо приобретает яркую окраску, а цвет слизистой твердого неба не изменяется. На коже лица иногда возникает дерматит пустулезного типа. Конечности горячие при пальпации. Артериальное давление повышается.

Бывают поражения глаз – конъюнктивиты, отеки зрительного нерва, при этом резко снижается зрение.У 20% больных выявляются эрозии и язвенные дефекты двенадцатиперстной кишки, иногда желудка.

Часто при истинной полицитемии возникают серьезные сосудистые осложнения:
локальные и множественные артериальные и венозные тромбозы, которые могут приводить к тромботическим инсультам, инфарктам миокарда, тромбофлебитам нижних конечностей;

микрососудистые тромбозы, которые проявляются стенокардией, преходящими нарушениями зрения, эритромелалгией;

геморрагии и кровотечения, спонтанные (кровоточивость десен, носовые и другие кровотечения) и спровоцированные различными хирургическими вмешательствами;

синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, который проявляется локальными и множественными тромбозами и кровотечениями.

Довольно часто при эритремии увеличиваются печень и селезенка, это связано с повышенным кровенаполнением этих органов и разрастанием соединительной ткани.

Диагностика

В анализах крови определяется:

• повышение уровня гемоглобина (у мужчин — более 160 г/л, у женщин – 150 г/л) и эритроцитов (у мужчин – выше 6×1012/л, у женщин – 5,5×1012/л и более);
• увеличение гематокрита до 60–80%;
• СОЭ снижается до 1–2 мм/ч;
• гипертромбоцитоз (более 400×109/л);
• умеренно выраженный лейкоцитоз.

В пункте костного мозга наблюдается гиперплазия всех ростков кроветворения с преобладанием эритроцитарного и мегакариоцитарного. В терминальной стадии может развиваться постэритремический миелофиброз, при котором элементы костного мозга заменяются соединительно-тканными волокнами.

Лечение

При болезни Вакеза применяется кровопускание каждые 3 дня по 300–500 мл до нормализации показателей крови.

С целью уменьшения вязкости крови назначаются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил пентоксифиллин, тиклопедина гидрохлорид).

Хороший эффект дает эритроцитоферез, позволяющий значительно уменьшить количество эритроцитов в крови без кровопусканий.

При прогрессировании заболевания, наличии выраженных клинических проявлений назначаются цитостатики — препараты, угнетающие пролиферацию клеток костного мозга. С этой целью назначаются миелосан, миелобромол, гидроксимочевина.

В последние годы при лечении истинной полицитемии назначают интерфероны, их применение иногда заменяет химиотерапию.

В терминальной стадии заболевания, когда развивается миелофиброз, назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), препараты железа при анемии.

Прогноз

Заболевание длительно может компенсироваться, но полного выздоровления не наступает.