Амилоидоз

Возникновение и развитие амилоидоза связано с серьёзными нарушениями нормального обмена веществ в организме, прежде всего, имеется в виду белковый обмен. При этом заболевании в тканях печени и почек (в большей степени) накапливаются специфические белково-полисахаридные отложения.

Также они могут откладываться в лёгких, сердце, кишечнике, лимфатических узлах, селезёнке и щитовидной железе. Этот белково-полисахаридный комплекс, из которого они состоят, получил название амилоид (от греческого слова «амилон» — крахмал), а сама болезнь – амилоидоз.

Причины возникновения амилоидоза.

Характерными причинами, которые могут дать старт этой болезни, могут стать тяжело и с трудом перенесённые следующие заболевания:

• туберкулёз, сифилис, артрит, средиземноморская лихорадка, болезнь Бехтерева, остеомиелит, болезни костного мозга.

• Также разрушающее действие на нормальный обмен веществ может оказать любой длительное время продолжающийся в организме воспалительный процесс.Амилоидоз — достаточно редкое заболевание. Как правило, оно поражает людей в возрасте от 40 лет; наиболее подвержены ему японцы, португальцы и шведы.

• самой распространённой формой амилоидоза является почечный с накоплением нерастворимых белков в одной или одновременно в обеих почках.

Симптомы болезни, характерные черты её развития.

Амилоидоз имеет продолжительную скрытую фазу течения болезни. Она характеризуется такими симптомами в комплексе, как снижение массы тела; общая вялость и быстрая утомляемость организма; прогрессирующие сердечная и почечная недостаточность; увеличение печени, отёчность, резкие перепады настроения. При поражении амилоидом лёгких наступает лёгочная недостаточность, частая одышка даже при минимальных физических нагрузках, а также иные затруднения в дыхании.

По мере своего накопления в поражённом органе амилоид начинает угнетать элементы, обеспечивающие нормальное функционирование этого органа. Вследствие этого разрушительного воздействия поражённый орган сначала увеличивается в размерах, затем, напротив, уменьшается, сморщивается и отмирает.

Болезнь коварна тем, что долгое время может протекать практически бессимптомно. Человек периодически переживает болезненные ощущения и недомогание, но это не толкает его на обследование у специалиста и сдачу анализов. Такое бессимптомное течение амилоидоза может закончится внезапной смертью от отказа жизненно важного органа.

При развитии заболевания у больного появляются характерные короткие морщины и участки покраснения кожи. Точный диагноз ставится на основе комплексного изучения анализов кала, мочи, и крови плюс биопсии, рентгенологического исследования и эхокардиографии.

Способы лечения амилоидоза.

Современная медицина ещё не обладает средствами для окончательного избавления от амилоидоза. Следовательно, необходимо уделить большое внимание тщательному излечению от сопутствующих ему заболеваний, которые запускают этот опасный процесс нарушения обмена веществ. При должном излечении и правильно проведённом периоде адаптации после перенесённых заболеваний у амилоидоза практически нет шансов.

В лечении амилоидоза есть положительный опыт применения кортикостероидов и иммунодепрессивных препаратов, способных угнетать чрезмерную выработку нерастворимого белка. В тяжёлых случаях применяют химиотерапию, значительно замедляющую развитие болезни. Кроме того, больному удаляют селезёнку для снижения выработки амилоида. При самой распространённой, почечной, форме больным назначаются процедуры почечного диализа (очистка почек). Если есть возможность, нужно осуществить пересадку здорового донорского органа.

Кроме того, кардинальным образом меняется диета больного амилоидозом. Рацион рассчитывается таким образом, чтобы организм получал минимальное количество белка и максимальное – пищи с повышенным содержанием солей калия и витаминов (в первую очередь, витамина С). Больным назначается длительный (от полутора до двух лет) ежедневный приём от 80ти до 120 мг сырой печени в сутки.

В целом, прогноз лечения амилоидоза зависит от:

• степени серьёзности перенесённого основного заболевания;
• степени поражения органов, характера осложнений;
• своевременности начала и интенсивности терапии.