Болезнь вампиров. Мифы и реальность
Писатель Стокер черпал свое вдохновение в легендах о вампирах, в трансильванских преданиях, в исторических свидетельствах о судьбе Влада Цепеша, реального прототипа графа Дракулы. Будучи далеким от медицины, тем не менее, он смог обрисовать мучения больного порфирией.
Что такое порфирия?
Второе название – пурпурная болезнь, вызванная ненормальным уровнем порфирина в организме. Суть заболевания – нарушение синтеза порфирина и железа, которые являются базисом для эритроцитов. Это ведет к анемии и стремительному увеличению в организме больного продуктов обмена. Все это ведет к накоплению в системах и органах человека токсинов, которые вызывают симптоматику, схожую по многим параметрам с обликом и поведением вампиров.
Причины порфирии
Причины этого редкого и страшного заболевания – генетическая аномалия, порфирия передается по наследству. Если рецессивный ген, ответственный за порфирию, есть у обоих родителей, то вероятность того, что ребенок будет болеть «вампиризмом», составляет 25%, 50% – что ребенок будет носителем, передающим аномалию дальше. Таким образом, при инцесте вероятность рождения таких детей выше. Правда, не все дети с такой наследственностью обречены заболеть порфирией – болезнь проявляется только при наличии провокационного фактора. Таким может выступить инфекция, определенная пища или алкоголь, гормональная перестройка организма, некоторые лекарства.
Симптомы порфирии
• Моча необычного темно-красного цвета.
• При острой порфирии – мучительные боли в брюшной полости и конечностях, повышенное давление, тахикардия, рвота. А также слабость или, наоборот, необычное возбуждение, бредовые состояния и галлюцинации и прочие симптомы, свойственные отравлению и поражению нервной системы.
• Повышенная чувствительность к свету, выражающаяся как ожог от солнца. От солнечных лучей на теле появляются волдыри, которые превращаются в язвы. После заживления язв остаются сине-розовые рубцы и пигментация. Все это очень портит внешность.
• У пациента темнеют волосы, растут густые брови, ресницы и бакенбарды.
• Возле ушей, надбровных дуг, носа и пальцев рук формируются рубцы и деформируются кости. Лицо искажается до неузнаваемости, на висках появляются микроцисты, похожие на белые угри.
• Ногти утолщаются, меняют цвет и причудливо искажаются.
• Меняются глаза: склера краснеет, роговица становится мутной, зрение ухудшается.
• Губы становятся отечными и очень красными. Слизистая оболочка десен полностью атрофируется, из-за этого шейки зубов открываются. Это выглядит так, будто у больного выросли большие зубы, похожие на клыки.
• Под действием солнца десна и даже зубы становятся неестественно красными.
• На поздних этапах болезни – поражаются сердце, сосуды, печень и прочие внутренние органы.
Не трудно представить себе реакцию людей, когда они сталкиваются с человеком, имеющим подобные симптомы. Такое зрелище в средние века могли объяснить только вмешательством злых сил. Действительные факты оставляли неизгладимый след в памяти, передавались потомкам, обрастая все новыми, уже фантастическими подробностями.
Итоги заболевания
Что произойдет с больным порфирией, во многом зависит от того, как быстро проведена правильная диагностика. Еще не так давно такие больные нередко кочевали из одного отделения больницы в другое с самыми противоречивыми диагнозами.И только самые догадливые врачи, хотя и не могли поставить диагноза, но советовали пациенту сидеть в темноте.Остальные продолжали неправильное лечение. В результате 60% пациентов умирало.
Сейчас эта редкая болезнь неплохо изучена. Летальность в наши дни присутствует только при острой порфирии – 20%. В хронических формах заболевание 100% лечится, преимущественно – инфузией гемма и переливанием крови.
Будьте здоровы!