Болезнь Виллебранда: слабая свёртываемость крови

Болезнь Виллебранда носит имя учёного, который первым подробно изучил и описал эту патологию в 1926 году на примере нескольких поколений одной семьи, жившей на Аландских островах (Финляндия). Болезнь эта относится к категории генетических наследственных заболеваний крови. В редких случаях не исключается, однако, и приобретённый в течение жизни вариант.

Типичные проявления болезни, её классификация

Болезнь Виллебранда проявляется в виде периодически возникающих спонтанных носовых кровотечений, кровоточивости дёсен, беспричинного появления синяков на коже. У женщин – в виде обильных, с большой кровопотерей, менструаций и кровотечений при родах. Все виды кровотечений являются удлинёнными по отношению к нормальным срокам и ясно указывают на плохую свёртываемость крови.

Существует три типа болезни Виллебранда:

1. Первый тип, классический, связан с количественным недостатком в крови белка, который участвует в процессе её свёртывания. Наблюдается у 75% страдающих этой болезнью. При первом типе задержки свёртываемости крови бывают слабыми или средними, и оперативного лечения такому больному не требуется.

2. Второй тип характеризуется качественным дефицитом этого белка, когда он присутствует в крови, но неактивен либо недостаточно активен при возникновении кровотечений. Здесь речь идёт уже о средних и тяжёлых последствиях.

3. При третьем, очень редко встречающемся типе болезни, белок этот в крови отсутствует вовсе или его содержится там ничтожно малое количество.Это ведёт к тяжёлым, длительным по времени, связанным с серьёзной кровопотерей и анемией (малокровием) кровотечениям.

Данный белок, участвующий в процессе свертываемости крови, получил название «фактор Виллебранда». Появляется заболевание следующим образом: при любой травме, вследствие которой начинается кровотечение, процесс адгезии (сцепления поверхностей) тромбоцитов в месте повреждения стенок сосуда идёт медленно, кровь долго не может свернуться.

Симптоматика варьируется от лёгких форм (периодически возникающих беспричинных кровотечений и подкожных кровоизлияний, даже при небольших ушибах) до тяжёлых (обильных трудноостановимых кровотечений различной локализации и опасных кровоизлияний во внутренние органы).В тяжёлых случаях примеси крови появляются и в моче, и в стуле больного, а самыми опасными для жизни становятся маточные и желудочно-кишечные кровотечения.

Меры борьбы с болезнью Виллебранда

Так как тяжёлые формы болезни Виллебранда встречаются крайне редко, больной может и не замечать своего недуга, привыкнув к иногда возникающим кровотечениям из носа, кровоточивости дёсен или обильным менструациям. Всё это — до первой серьёзной травмы, или удаления зуба, или хирургической операции, или родов. Каждый из этих случаев может окончиться для больного летальным исходом.

Диагностируется болезнь Виллебранда биохимическим анализом крови, количественной и качественной оценкой пресловутого фактора Виллебранда в плазме крови, а также анализом свёртывающей системы. Если же есть прямые родственники, подверженные этому заболеванию, то названные анализы нужны лишь для подтверждения диагноза, который ясен и так.

Полностью победить это генетическое заболевание нет возможности. Но можно свести его последствия к минимуму. Для этого больным нужно:

— быть осмотрительными, исключая возможности травм, грозящих большой кровопотерей;
— не принимать лекарств, содержащих салицилы, а также нестероидные антивоспалительные препараты – они снижают свёртываемость крови;

— иметь под рукой для применения в случае необходимости кровоостанавливающие препараты гемостатического действия;
— женщинам для нормализации менструальных кровотечений помогает гормональная терапия.

Также показана терапия инъекциями факторов свёртывания (VIII-го + фактора Виллебранда). При подозрениях на наличие этого заболевания обращаться следует к врачу-гематологу.