«Взрослый мужчина – это случайно выживший мальчик»

Детская краниофациальная (черепно-челюстно-лицевая) хирургия – одна из самых молодых отраслей медицины. Возможности устранения врожденных и приобретенных дефектов головы и шеи известны немногим специалистам, а некоторые деформации встречаются столь редко, что могут считаться уникальными. О том, как на стыке опыта, новых технологий и творчества работают такие врачи, рассказал «МедНовостям» заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии РДКБ профессор кафедры детской хирургии Российского национального исследовательского медуниверситета им. Н.И. Пирогова Андрей Лопатин.

Андрей Вячеславович, какие проблемы решает краниофациальная хирургия?

Мы можем работать на всех отделах черепа: удалять опухоли, реконструировать и восстанавливать кости, изменять форму и убирать деформации черепа. Официально в мире черепно-челюстно-лицевая хирургия, начавшаяся во Франции с лечения послеожоговой деформации, развивается с 1967 года. За это время был достигнут большой прогресс. Сегодня хирургической коррекции поддается практически любой, даже очень сложный порок. А получаемые результаты не идут ни в какое сравнение с теми, что были еще двадцать лет назад.

В РДКБ наше тридцатикоечное отделение работает более 13 лет. И занимается проблемами, как говорится, на букву «Ф» – фсе. Это врожденные патологии головы и шеи: изолированные или синдромальные синостозы, патологии челюсти, орбитальный гипертеллоризм или фронтоназальная дисплазия, расщелины губы и неба, недоразвитие ушных раковин, краниосиностозы, черепно-мозговые грыжи и опухоли. А также самые разнообразные посттравматические и послеожоговые дефекты костей и мягких тканей лица и черепа.

Нам приходится сталкиваться с невероятным числом различных травм у детей всех возрастов. Дети разбиваются, катаясь на мотоциклах и велосипедах или даже просто неудачно падая с высоты собственного роста. Бывает, и ворота футбольные падают на мальчишек. А сейчас у нас лежит 16-летний подросток с переломом нижней стенки орбит – школьная драка. Не зря же говорят, что взрослый мужчина – это случайно выживший мальчик. К сожалению, не всегда дети поступают к нам в остром периоде, в запущенных случаях восстановление идет сложнее, но тоже возможно.

Как вы это делаете?

— Существуют основные и вспомогательные методики, в том числе, применяется микрохирургическая техника. Для замещений дефекта используются аутокостные трансплантаты, когда мы берем элементы лопаток, малой берцовой кости, тазовой кости, ребра, а также эндопротезы. Сейчас появились очень хорошие полимерные материалы, и бывает, что целесообразней использовать именно их. К тому же, нередко отказываются от аутокости родители ребенка, ведь взять трансплантант – это всегда еще одна операция, причинение дополнительной травмы.

Еще одна очень полезная новация – так называемые биодеградируемые фиксирующие материалы, которые не требуется потом удалять. В частности, мы используем такие при реконструкции свода черепа. Дело в том, что у детей все, что касается жесткой фиксации, связано со вторичной деформацией, когда пластины и шурупы не дают правильно развиваться черепу, либо обрастают костями и начинают мешать. И материалы, которые просто сами рассасываются, позволяют избежать этой ситуации. Для реабилитации детей с расщелинами лица важен также современный саморассасывающийся шовный материал.

Расщелины – это «заячья губа» и «волчья пасть»?

— Не надо обзывать детей, это называется расщелинами губы и неба. Таких пациентов у нас больше всего – эта патология встречается в одном случае на тысячу новорожденных. То есть, в России ежегодно около 3 тыс. детей появляются на свет с такими проблемами. Они имеют от природы искривления внешности, но в большинстве своем это абсолютно сохранные умственно дети. Им требуется только хирургическая помощь и реабилитация, которой занимаются уже ортодонты и логопеды.

Службу помощи таким детям создала еще в Советском Союзе Лариса Евгеньевна Фролова. И сегодня их лечение уже очень хорошо отработано. Используется традиционная методика в различных модификациях, применительно к каждому конкретному случаю. Обычно мы оперируем детей в возрасте нескольких месяцев, а их реабилитация идет до совершеннолетия.

Врожденные пороки черепа встречаются гораздо реже?

— К счастью, да. Но в нашем отделении было проведено около 800 больших операций по реконструкции черепа у пациентов с пороками развития свода и основания черепа в возрасте от 30 дней до 17 лет. Это гораздо больше, чем в некоторых занимающихся краниосиностозами ведущих зарубежных клиниках. При этой патологии ребенок рождается с деформацией черепа, которая возникает из-за того, что один или несколько швов черепа зарастает слишком рано и не позволяют мозгу свободно расти. У детей повышается внутричерепное давление, у них бывают эпилептические припадки, остановки дыхания во сне, дефекты зрения. Иногда череп у ребенка от внутреннего давления становится таким тонким, что его можно резать ножницами, как бумагу.

Поэтому на первом этапе главное – освободить мозг, раздвинув кости черепа, чтобы дать ему возможность развиваться. Это целый раздел хирургии. Оперировать такие пороки следует не позднее полутора лет, но, к сожалению, большинство детей не попадают вовремя в специализированные клиники, и без лечения становятся инвалидами. У них снижается интеллект, а из-за неправильной формы черепа нарушаются пропорции лица, ребенок становится изгоем в детском коллективе и даже может совершить суицидальные попытки.

Участковые педиатры просто не знают о возможностях лечения таких детей или не могут правильно диагностировать заболевание? Что делать в таких случаях родителям?

— Врожденные деформации черепа заметны в первые месяцы жизни ребенка. И все, что отличается от нормальной формы головы, требует хотя бы диагностического осмысления. Очень многие деформации связаны просто с дефектом или дефицитом ухода за ребенком. И не требуют хирургического лечения. Но есть и другие ситуации. И если деформация не проходит, стоит показаться специалисту. Проблем с этим нет, к нам можно записаться и прийти на консультацию, можно обратиться через сайт.

К счастью, сейчас много информации в интернете. И это способствует просвещению докторов и родителей. Иногда родители сами обращают внимание на деформацию. Им говорят: «пройдет», но ничего не проходит. И когда они приезжают к нам, оказывается, что детям действительно требуется хирургические лечение. Это могут быть синостозы, опухоли, либо какие-то-то другие формы пороков развития.

А есть еще закон парных случаев, когда у ребенка не одна, а сразу несколько связанных между собой патологий. Чем обычно сопровождаются деформации черепа?

— Есть изолированные, несиндромальные формы краниостенозов, когда у ребенка только деформирован череп из-за преждевременного зарастания его швов. Но встречаются и деформации в рамках некоторых врожденных синдромов. Из наиболее часто встречающихся черепно-лицевых дизостозов: связанные с мутацией генов синдромы Аперта, Крузона, Пфайффера. В этих случаях поражается не только черепно-лицевая область, но и другие органы и системы. Эти болезни не часты в общей массе детей – 1 случай на 100 тыс. новорожденных. Но среди врожденных синдромов – самые распространенные.

А как часто встречаются опухоли?

— Детей и подростков с опухолями головы и шейных тканей много. У нас один из самых больших потоков таких пациентов. Попадаются, к сожалению, и злокачественные новообразования. Как правило, обнаруживаются они неожиданно – в результате диагностической биопсии. Но в основном это все-таки доброкачественные опухоли – свищи, кисты, нейрофибромы, остеомы. По своему объему, структуре, разрушительной силе, по тем деформациям, которые они вызывают – это самые разные опухли. Очень часто они требуют и реконструктивных операций лицевого скелета и нижней челюсти.

К разряду опухолеподобных заболеваний относится костно-фиброзная дисплазия, когда происходит замещение нормальной костной ткани рубцовой фиброзной. Чаще всего страдает нижняя челюсть. Почему это происходит – пока не известно. Но фиброзная ткань разрушает череп, приводя к глубокой инвалидности. Потому так важна своевременная диагностика, лечение и восстановление. Стопроцентного стандарта лечения при такой патологии нет. У кого-то достаточно удалить малые фрагменты ткани и очень быстро добиться восстановления. Кому-то приходится делать очень большие по объему, проблемные операции. При этом, существуют формы болезни, при которых поражаются несколько костей в любом месте скелета.

Вы сказали, что нет стопроцентного стандарта лечения, а как обстоят дела с диагностикой?

— Выбор методики лечения зависят от правильной диагностики. Голова и шея – это скопление всех тканей – нервных, сосудистых, мышечных, жировых, костных. И существует множество самых разнообразных патологий этих тканей. Поэтому очень много зависит от морфологической диагностики. Только получив морфологический анализ новообразования, мы можем планировать лечение. Недавно прошла Школа по костным опухолям, и два дня нам было о чем говорить – и лаборантам, и врачам.

Плюс ко всему, есть очень редкие виды опухолей, с которыми мы вообще встречаемся один раз в жизни. Попадаются и совершенно уникальные состояния, существующие буквально в единственном экземпляре. И их лечение требует совершенно индивидуального подхода – на основе опыта и аналогии. Поэтому сейчас мы стараемся составить некий реестр этих опухолей. Чтобы у врачей была возможность пользоваться всеми наработанными материалами. В эту коллекцию будут входить рентгеновские снимки, клиническое описание, результаты гистологического исследования, иммуногистохимия. Благодаря такой коллекции мы сможем помогать с постановкой диагноза через интернет по месту жительства ребенка. И консультировать коллег, которые столкнулись с опухолью, но, не сумев ее понять, обратились сюда. Это не потому, что мы какие-то супердоктора, мы и сами с удовольствием воспользуемся материалами какой-нибудь европейской базы. Но дело в том, что к нам обращаются со всей страны, мы видим очень много таких больных, и нам есть чем поделиться.

Кроме интернет-консультаций, вы как-то еще используете цифровые технологии?

— Конечно, эта хирургия невозможна без предварительных расчетов. Каждую операцию надо тщательно продумывать, а не заниматься в операционной импровизацией. Должен быть четкий план – где берем трансплантат, как удаляем опухоль, как восстанавливаем, какими методами. Сократить время операции и абсолютно четко помнить ее запланированные и программируемые этапы помогает 3D-реконструкция. Работать с такой программой очень удобно: надо завести в нее КТ-снимки, а дальше она сама моделирует все, что надо.

А что это за программа?

— К сожалению, таких российских программ нет совсем. Но есть европейские и американские, позволяющие проводить 3D-реконструкцию для абсолютны разных операций. Эти программы очень дорого стоят, и приобретаются чаще всего за спонсорскую помощь. Кроме того, программа требует обновлений. Уже 7 лет прошло, как мы ездили в Бельгию учиться работать по этой программе. И с тех пор покупаем обновление за свои деньги. У больницы резервов для финансирования таких вещей, к сожалению, нет.

Источник: medportal.ru