Акромегалия

Акромегалия относится к тяжёлым заболеваниям эндокринной системы. Для неё характерно повышение уровня выработки гормона роста – соматотропина. В результате значительно увеличиваются размеры грудной клетки, висцеральных органов, кистей, стоп.

Болезнь поражает только взрослых, чаще в возрасте 40–60 лет. Описал её впервые Пьер Мари в конце прошлого века.

В основе заболевания лежит развитие опухоли в передней доле гипофиза. Как правило, она доброкачественная, но возможно её перерождение в злокачественную. Достоверно клинические симптомы не изучены, но практически у всех пациентов наблюдается утолщение костной ткани черепа, гипертрофия кожи, экзостозы.

Причины

Окончательно причины развития этой патологии не установлены. Возникновение симптомов связывают с такими изменениями в организме:

• Развитие аденомы в передней части гипофиза, продуцирующей избыток соматотропного гормона.

• Присутствие наследственных заболеваний:

1. Синдром Сотоса, при котором в крови наблюдается повышенный уровень лейцина, валина, изолейцина. Неврологические и психические симптомы схожи с теми, что развиваются при акромегалии.

2. Соматотрофинома.

3. Гигантизм, развивающийся из-за повышенной выработки соматолиберина.

4. Синдром акромегалоидного лица. Характеризуется большим носом, утолщением век, губ, складок слизистых оболочек.

5. Синдром Розенталя-Клопфера. Сочетает симптомы гигантизма и акромегалии, развиваются огромные складки кожи затылка и шеи.

6. Мутация гена SMTN.

Клиническая картина

Симптомы акромегалии развиваются медленно, постепенно нарастая. Чаще всего у больных наблюдается:

• Постоянно развивающиеся изменения внешнего вида. Грубеют линии лица, увеличиваются кости скул, надбровные дуги. Вследствие увеличения нижней челюсти расходятся межзубные промежутки, подвергается изменениям прикус. Гипертрофируются ткани губ, носа, ушей. Увеличивается язык, на нём могут быть заметны отпечатки зубов. Наблюдается рост кистей и стоп. Так как все эти изменения происходят медленно, пациент их не замечает.

• Появляются артралгии из-за гипертрофии хрящевой ткани суставов.

• Повышение активности сальных желёз ведёт к уплотнению кожных покровов, развитию глубоких складок.

• Больной жалуется на увеличение потливости.

• Вначале болезни увеличивается мышечная масса и работоспособность. Но по мере развития мышечная ткань атрофируется, появляется слабость.

• Избыток соматотропного гормона приводит к гипертрофии миокарда. При отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность. Она и становится причиной смерти.

• Поражается дыхательный центр, разрастается ткань дыхательных путей, что приводит к апноэ во сне.

• Головные боли.

• Повышенное внутричерепное давление.

• У половины больных развиваются симптомы сахарного диабета.

• Опухоль сдавливает гипофиз. В результате страдает репродуктивная система: у мужчин наблюдается расстройство эрекции, у женщин расстраивается менструальный цикл.

• Развиваются опухоли других органов. У больных акромегалией часто выявляют миому матки, мастопатию, диффузный зоб, полипоз кишечника, гиперплазию надпочечников.

Лечение

Проводится оно несколькими способами:

1. Хирургическое удаление опухоли гипофиза.
2. Лучевое облучение гипоталамо-гипофизарной зоны.
3. Гормональная терапия. Назначаются большие дозы женского полового гормона – эстрогена. Он приостанавливает выработку соматотропина.
4. Препараты, содержащие соматостатин, пролонгированного действия.

Прогноз

При своевременном выявлении проблемы прогноз благоприятный. Ограничивается лишь работоспособность.