Остеосаркома симптомы, лечение, прогноз, причины

Остеосаркома симптомы, прогноз, методы лечения саркомы кости

Остеосаркома — злокачественная опухоль, симптомы которой чаще встречаются у молодых людей.

Излюбленная локализация опухоли — концевые отделы длинных трубчатых костей ног и рук (бедренной, большеберцовой, плечевой), но могут поражаться и другие кости, включая плоские (челюсть, кости таза). Узнать точные цены

Статистика, факторы риска для остеосаркомы

В мире каждый год регистрируется 2-3 новых случая заболевания на 1 миллион населения. Чаще всего признаки остеосаркомы обнаруживают у детей и молодых людей мужского пола в возрасте 10-20 лет.

Остеосаркома — чрезвычайно злокачественная опухоль. Она чаще всего метастазирует в легкие, что приводит к дыхательной недостаточности, плевриту, пневмотораксу. Метастазы также могут встречаться в других костях, паховых лимфузлах и ЦНС.

Лечить сложные формы остеосаркомы лучше в США, Германии или Израиле.

Различают порядка 10 видов остеосарком. Причина их появления до конца не установлена. Замечено, что у детей опухоль чаще возникает в периоды активного роста скелета и при некоторых генетических поломках.

У людей старше 30 лет остеосаркому нередко диагностируют после облучения по поводу другой опухоли и на фоне некоторых доброкачественных новообразований костей (остеохондромы, болезни Педжета).

В этом случае симптомы остеосаркомы могут длительно маскироваться.

Рентгеновское излучение, применяемое с диагностической целью, не влияет на риск возникновения остеосаркомы.

Профессор Арон Сулькес

Профессор Моше Инбар

Профессор Офер Меримский

Специалист по лечению сарком

Ранние симптомы остеосаркомы

Первые проявления болезни пациенты и их родственники, а иногда и врачи, нередко расценивают как последствия травмы или мышечного перенапряжения.

Остеосаркома часто маскируется под спортивную травму.

В отличие от миозита, невралгии и травм, при остеосаркоме боли со временем не ослабевают, а усиливаются

Поэтому на ранних стадиях опухоли зачастую ставится ошибочный диагноз. Это ведет к отсрочке лечения и ухудшению прогноза.

Симптомами остеосаркомы являются:

• боль в пораженной кости. Сначала она беспокоит периодически, усиливаясь по ночам и при физической нагрузке, потом становится постоянной,
• припухлость в месте опухоли. Кожа над ней становится напряженной и блестящей, видны расширенные подкожные вены,
• нарушение функции конечности. Если поражены кости ног или таза — хромота, нарушение походки,
• переломы костей (относительно редко — в 10% случаев),
• раковая интоксикация (слабость, похудение, отсутствие аппетита, гипертермия).

Остеосаркома рёбер нередко протекает бессимптомно. Неприятные ощущения, возникающие при вдохе или сдавлении грудной клетки относят на счёт межрёберных невралгий.

Кости разрушаются как метастазами, так и опосредованно — рак вызывает дисфункцию паращитовидных желез, что провоцирует остеопороз (уменьшается плотность костной ткани).

Диагностика саркомы кости

Первым этапом диагностики является рентгеновское исследование. На снимке виден очаг ее разрушения кости и козырек Кодмана — приподнятый опухолью участок надкостницы.

Для подтверждения диагноза проводят:

• биопсию опухолевого участка и его гистологический анализ,
• КТ, МРТ или ПЭТ костей,
• рентгенографию или КТ органов грудной клетки,
• остеосцинтиграфию, денситометрию,
• определение уровней лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы (ЩФ) в анализе крови. Чем они выше, тем агрессивнее опухоль.

Главный метод лечения остеосаркомы — хирургическое удаление опухоли. Если операция невозможна (например, при поражении основания черепа, позвоночника), прогноз значительно ухудшается.

Сейчас, в основном, проводят операции, сохраняющие конечности. При этом пораженный участок кости удаляется вместе с окружающими тканями и заменяется костным имплантом или эндопротезом. Но, если в опухолевый процесс вовлечены сосуды и нервы, может понадобиться ампутация конечности. Хирургическим путем также удаляют крупные метастазы остеосаркомы в легкие или печень.

Чтобы остановить распространение остеосаркомы, до или после операции проводят химиотерапию. Лучевая терапия при остеосаркомах применяется крайне редко. Рассчитать стоимость лечения

Прогноз для саркомы кости

Если лечение начато, когда остеосаркома локализуется только в кости, 5-летняя выживаемость пациентов равняется 70-90%, если имеются единичные метастазы в легких, которые можно удалить хирургическим путем —35%.

Течение болезни

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает в мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

Остеогенная саркома симптомы, причины, диагностика и лечение

style=»display:inline-block,width:700px,height:250px» data-ad-client=»ca-pub-3626311998086348″ data-ad-slot=»8969345898″>

Остеосаркома считается крайне злокачественным новообразованием. Рост опухоли отличается очень быстрыми темпами. Помимо этого, метастазы опухоли отрываются очень рано и быстро разносятся по организму.

Остеогенная опухоль может развиваться в любом возрасте и в разнообразных местах человеческого организма. Саркомные новообразования не поддаются четкой логике и прогнозированию развития и расположения.

Но все-таки некоторые особенности и тенденции в развитии и локализации сарком остеогенного характера, медики выделяют:

Какие причины могут спровоцировать остеосаркому

При выявлении опухоли у детей, как правило их рост выше, чем у сверстников. Раковые клетки саркомы поражают те участки скелета, которые растут наиболее быстро.

Но это конечно не значит, что все высокие дети обязательно болеют остеогенной саркомой. У них всего лишь повышается на несколько процентов риск попасть в группу больных остеосаркмой.

К другим косвенным (прямые, как и при других видах рака науке не известны) причинам, которые могут повлиять на развитие остеогенной саркомы относят:

1. Воздействие на организм ионизирующего излучения. Опухоль может проявиться через 4 – 40 лет после получения дозы облучения.
2. Получение травм костей: переломов, ушибов. После этого может начать развиваться костная опухоль.
3. Заболевание Педжета. У больных с этим диагнозом в 2% случаев возможно поражение костей остеосаркомой.
4. Доброкачественные опухоли костей также могут перерасти в злокачественную саркому.
5. После излечения оретинобластомы, 50% пациентов могут иметь рецидив в виде остеогенной саркомы. Эти два заболевания имеют изменения в 13 паре хромосом.

Какие симптомы описывают течение заболевания

• Тупая боль в области поражения кости раковыми клетками
• Болевые ощущения имеют постоянный характер, с нарастающей силой (очень часто боли усиливаются в ночное время)
• Пораженная область увеличивается в объеме
• Если опухоль поражает конечности, то в связи с отечностью в месте опухоли, подвижность и функции данной конечности нарушаются

Остеогенная саркома агрессивная опухоль , поэтому её метастазы быстро поражают другие органы тела. В 80% случаев при обращении пациентов, у них уже есть метастазы, которые можно обнаружить с помощью компьютерной томографии. У 20% метастазы можно обнаружить даже с помощью обычного рентген-аппарата.

Кости не имеют лимфатической системы, поэтому метастазы в регионарных лимфоузлах встречаются крайне редко. Но если все же они есть, то прогноз на выживаемость — это обстоятельство уменьшает.

Начинает появляться заметное уплотнение в области поражения, которое напоминает скорее отек. Над уплотнением, на коже отчетливо просматривается венозная сетка.

Помимо этого, у пациента появляется новый симптом – хромота . Боли ночью не получается уменьшить приемом обезболивающих средств. При прощупывании опухоли чувствуются сильные боли.

За этот период опухоль дает метастазы в головной мозг и легкие.

Какой прогноз ожидает пациентов

Современные методы щадящей химиотерапии и радиотерапии, в совокупности с операционным вмешательством позволяет значительно повысить выживаемость пациентов с данным диагнозом.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость пациентов зависит от объема опухоли.

Саркома ребра

Саркома ребра – злокачественная опухоль, поражающая костную и хрящевую ткани. Является наиболее распространенным онкологическим заболеванием костей. Для опухоли характерны агрессивный рост и раннее метастазирование.

Саркома ребра является довольно редким заболеванием и чаще встречается у детей в возрасте до 15 лет. Опухоль диагностируется в 5-7% случаев от общего числа костных видов опухолей у детей.

Ввиду стремительного развития саркомы ребра и гематогенного пути распространения ее метастазов, даже самые инновационные методы лечения заболевания не могут дать гарантию, что у пациента не возникнет рецидив в течение последующих трех-пяти лет после наступления ремиссии. Саркома ребра представляет большую опасность для здоровья и жизни больного также из-за близкого расположения ребер к самым жизненно важным органам: сердцу, легким, стволам центральной нервной системы и др.

Саркома ребра: причины

Точные причины возникновения саркомы ребра на сегодняшний день не изучены, однако выделяют факторы, которые способны спровоцировать развитие заболевания:

• генетическая предрасположенность,
• травмы грудной клетки,
• ионизирующее излучения,
• канцерогены.

Саркома ребра: симптомы

На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, что крайне затрудняет его диагностику. В ходе развития саркомы у больного появляются жалобы на систематические боли в области грудной клетки. Во многих случаях болевые ощущения возникают лишь при дыхательных движениях.

По мере роста саркомы болевой синдром усиливается. Появляются приступы в вечернее и ночное время. Если опухоль растет во внешнюю среду, то врач при осмотре может выявить костное уплотненное разрастание, покрытое истонченной кожей.

На поздних стадиях развития болезнь может проявлять себя постоянным чувством усталости, общим недомоганием, снижением аппетита и массы тела, чрезмерно повышенной утомляемостью.

В случаях, когда в ходе развития заболевания повреждается вегетативная система, наблюдается появление ряда симптомов:

• чрезмерная раздражительность,
• постоянное чувство беспокойства, нарастающее с усилением болевого синдрома,
• чувство страха и тревоги, способное перерастать в манию преследования, депрессии, чрезмерную подозрительность и др.,
• повышенная возбудимость.

По мере развития заболевания у больных наблюдается повышение температуры тела до 40 градусов по Цельсию, покраснение участков кожи, расположенных над опухолью.

Саркома ребра: виды

В зависимости от происхождения опухолей их разделяют на:

• остеосаркому — образуется из клеток костной ткани,
• хондросаркому – локализуется в хрящевых компонентах ребра,
• ретикулосаркому – развивается из сосудистых компонентов,
• фибросаркому – злокачественное новообразование сухожильно-связочного аппарата грудной клетки.

Саркома ребра: диагностика

Диагностируют заболевание после визуального обследования больного, клинических данных, а также лабораторных и инструментальных исследований.

Окончательный диагноз ставится по результатам проведенных дополнительных исследований, а именно:

• рентгенографии органов грудной клетки,
• магнитно-резонансной и компьютерной томографии,
• биопсии.

Саркома ребра: лечение

Лечение проводят методами:

• хирургической операции,
• лучевой терапии,
• химиотерапии.

Основной метод противораковой терапии – оперативное вмешательство. Хирургическое иссечение патологических тканей проводят с максимальным сохранением здоровых. В ходе проведения операции удаляют злокачественное новообразование и региональные лимфоузлы во избежание развития рецидивов.

Лучевая терапия применяется с целью стабилизации роста раковых клеток в предоперационный период. В качестве основного метода лечения лучевая терапия применяется на поздних стадиях развития саркомы ребра. Доза излучения определяется врачом индивидуально для каждого пациента в зависимости от степени распространения заболевания.

Химиотерапия является дополнительным методом лечения саркомы ребер, и применяется в случае множественных метастазов.

Заболеваемость

Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей поражаются в 5-6 раз чаще, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Причины саркомы

Любые виды сарком, как и все злокачественные новообразования, относятся к полиэтиологичным заболеваниям, которые возникают под действием многих причинных факторов. Определить их удается в редких случаях.

Основными виновниками опухолевой трансформации соединительной ткани могут стать:

• Отягощенный наследственный анамнез и генетическая предрасположенность;

• Повреждающее действие ионизирующей радиации на ДНК клеток;

• Воздействие онкогенных вирусов на клетки, запускающих механизмы бесконтрольного деления;

• Нарушение лимфооттока после операций и патологических процессов;

• Врожденные и приобретенные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция;

• Курсы химиотерапевтического и лечения иммуносупрессивными препаратами;

• Трансплантация внутренних органов;

• Травматические повреждения, обширные и длительно незаживающие раны, неизвлеченные инородные тела мягких тканей.

Перспективные направления

Развитие таргетной терапии определяет перспективные направления лекарственного лечения остеосаркомы, среди которых — использование моноклональных антител, блокирующих рецепторы инсулинового фактора роста (IGF-1R), сигнальные пути (Wnt, Akt, Ras, Notch, езрин, mTOR, Fas) .

Экспериментальные и клинические исследования последних лет позволили установить значение инсулиноподобнобного фактора роста-1 (IGF-1) при остеосаркоме . В настоящее время в Северной Америке и Европе завершаются исследования II фазы с антителами, блокирующими рецептор этого фактора роста (IGF-1R) . Как было отмечено ранее, остеосаркома главным образом возникает во время подросткового скачка роста, когда отмечают максимальную концентрацию гормонов роста и IGF-1. Это стало поводом для изучения роли инсулиноподобного фактора роста в развитии остеосаркомы. Американское исследование показало, что in vitro выживаемость опухолевых клеток зависит от поступления экзогенного IGF-I и что клетки остеосаркомы способны экспрессировать IGF-I-рецепторы. При использовании моноклональных антител возможна блокада рецепторов инсулиноподобного фактора роста .

Опыт применения ингибиторов тирозинкиназ не принес ожидаемых результатов. В режиме монотерапии иматиниба мезилат (Гливек) не показал высокой активности при остеосаркоме . Ингибитор BCL-, ABL- и SRC-киназ дазатиниб изучается в США в протоколах II фазы у детей в возрасте старше 13 лет с распространенными саркомами. В исследовании I фазы было установлено, что мультитаргетный ингибитор тирозинкиназ сорафениб (Нексавар) не показал клинической эффективности у больных остеосаркомой . Большей эффективности ожидают от разработки и внедрения менее специфичных, так называемых мультикиназных ингибиторов.

Одним из перспективных направлений в современной терапии остеосаркомы является использование бисфосфонатов . Бисфосфонаты связываются с гидроксиапатитами костной ткани, проявляют прямой ингибирующий эффект на остеоскластическую резорбцию и регулируют функции остеобластов. Не оказывая прямого противоопухолевого действия, бисфосфонаты индуцируют апоптоз костных клеток, ингибируют продукцию цитокинов и влияют на клеточный цикл. В настоящее время изучается эффективность комбинации бисфосфонатов с традиционными цитостатиками в неоадъювантных протоколах при остеосаркоме. Исследования II фазы проводятся в Северной Америке, наш отдел также проводит рандомизированное исследование по применению бисфосфонатов в комплексном лечении остеогенной саркомы.

Еще одним направлением является изучение опухолевого ангиогенеза и путей воздействия на механизмы формирования патологических сосудов.

Как лечится остеосаркома

Для лечения остеосаркомы у детей применяют различные методы лечения. Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения.

В связи с тем, что остеосаркома у детей встречается достаточно редко, необходимо рассматривать их участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Если врач заподозрил у Вас остеосаркому, перед взятием биопсии он может порекомендовать консультацию онколога-ортопеда.

Существует три вида стандартного лечения:

• Хирургическое (удаление злокачественной опухоли оперативным путем).
• Химиотерапия (введение противоопухолевых препаратов).
• Лучевая терапия (применение высоких доз рентгеновского облучения с целью уничтожения злокачественных клеток).

В дополнение к стандартной терапии, для лечения локализированной и метастатической остеосаркомы продолжают изучать биологические агенты. Биотерапия заключается в стимуляции иммунной системы самого пациента для борьбы со злокачественным новообразованием. Для этого используют специальные биологические агенты, вырабатываемые в организме самого больного или созданные в лаборатории, действие которых направлено на усиление или восстановление природных защитных сил организма против рака. Такой метод лечения также называется иммунотерапией.

Всем пациентам с локализированной формой остеосаркомы по возможности показано хирургическое лечение. Хирург может удалить только новообразование и окружающие его ткани (экономная резекция конечности). При расположении опухоли в кости, несущей нагрузку тела, следует обеспечить защиту этой кости во время физической активности, чтобы предотвратить возникновение переломов, которые могут помешать выполнению органосохраняющей операции.

Иногда для удаления всей остеосаркомы необходимо полностью удалить (ампутировать) верхнюю или нижнюю конечность. Если злокачественным процессом поражены лимфатические узлы, их тоже необходимо удалить (диссекция лимфатических узлов).

Ученые не обнаружили разницы в показателях общей выживаемости у больных с локализированной формой остеосаркомы при ампутации конечности и при органосохраняющей операции. Если удаление опухоли возможно без ампутации конечности, можно использовать специальные приспособления или кости из других частей тела для замены недостающего дефекта. Процедура восстановления (или реконструкции) части тела, целостность которой нарушена в результате предшествующей операции, называется реконструктивной хирургией. Возможности реконструктивной хирургии для каждого пациента с остеосаркомой определяется многими факторами, в том числе локализацией опухоли, ее размерами, возрастом больного и продолжительность роста его костей.

Для проведения химиотерапии используют препараты, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток. Химиотерапию можно принимать в виде таблеток или вводить в организм внутривенно или внутримышечно. Химиотерапия относится к системным видам лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в общий кровоток и разносятся по всему телу, убивая на своем пути злокачественные клетки. Если в схеме лечения используется больше одного препарата, химиотерапия называется комбинированной.

Иногда химиотерапия подводится непосредственно к новообразованию (регионарная химиотерапия). При остеосаркоме часто можно полностью удалить локализированную опухоль, а потом с помощью химиотерапии уничтожить все оставшиеся в организме опухолевые клетки. Химиотерапия после хирургического вмешательства называется адъювантной. Также возможно проведение химиотерапии перед операцией с целью уменьшить размеры опухоли, а, следовательно, и объем операции. Такая химиотерапия называется неоадъювантной.

При лучевой терапии используют рентгеновские или другие виды излучений, действия которых направлено на уничтожение злокачественных клеток и уменьшение размеров опухоли. Лучевая терапия при остеосаркоме обычно проводится с помощью специального аппарата, расположенного снаружи (внешняя лучевая терапия).

https://youtube.com/watch?v=j1-ABuxHAa0