Синдром Шегрена

Каковы основные проявления синдрома Шегрена

Все симптомы синдрома Шегрена можно отнести к железистым и нежелезистым.

Железистые

Они являются основными проявлениями заболевания и сопровождаются различными неприятными ощущениями. Так, нарушение в работе потовых желез приводит к чрезмерной сухости кожи.

Синдром Шегрена приводит к тому, что значительно снижается слюноотделение, при этом наблюдается увеличение слюнных желез. Часто развивается множественный кариес, стоматит, паротит. Могут быть увеличенными и шейные лимфоузлы. Иногда увеличение слюнных желез может визуально изменить форму лица, придав ему более округлый вид, который описан в медицинских справочниках как «мордочка хомяка»

На поздних стадиях заболевания наблюдается нарушение глотательного рефлекса. Больные не могут глотать пищу без воды. К визуальным проявлениям добавляется сухость и мелкие трещинки на губах, появление герпеса, грибковые инфекции.

Синдром Шегрена влияет на работу желудочно-кишечного тракта. Многие жалуются на болевые ощущения в подложечной области. Часто развивается тяжелая форма гастрита, вызванная недостатком работы желез внутренней секреции. Пациенты ощущают тошноту, тяжесть в животе, отсутствие аппетита. После принятия пищи диагностируется отрыжка воздухом.

Болезнь Шегрена становится распространенной причиной развития у пациентов хронического холецистита, гепатита, поскольку происходит поражение желчных путей. Нарушение работы поджелудочной железы приводит к развитию панкреатита, опасного для жизнедеятельности.

Нежелезистые

Нежелезистые симптомы, как и у прочих аутоиммунных заболеваний, могут быть самыми разнообразными. Чаше всего больные ощущают такие проявления, как:

• общее недомогание;
• слабость;
• отдышка;
• боль в суставах.

После пробуждения может ощущаться скованность мышц и невозможность быстро передвигаться в пространстве. У половины пациентов диагностируется нарушение функций правильного дыхания, кашель, спазм диафрагмы. К дерматологическим проявлениям можно отнести высыпания на коже в области нижних конечностей и живота. Сыпь сопровождается покраснением и зудом.

К прочим признакам относятся различные аллергические реакции на химические средства, пыльцу растений, шерсть животных и плохая переносимость медицинских препаратов – антибиотиков, обезболивающих средств, сульфаниламидов.

Лечение болезни Шегрена синдрома Шегрена

Если речь идёт о синдроме Шегрена, актуальным является терапия основного заболевания. В зависимости от выраженности процесса, по назначению ревматолога могут применяться противовоспалительные средства нестероидного ряда, ГКС (локальные и системные), цитостатики.

Сухой синдром с локализацией в полости рта требует частого полоскания полости рта, использование искусственной слюны, лекарств, улучшающих циркуляцию крови по капиллярам, метаболических средств, витаминов.

Лечение синдрома Шегрена препаратами сочетается с немедикаментозными методами. Больным с болезнью Шегрена и сухим синдромом не рекомендуют пребывание на ветру, на холоде, подвергаться воздействиям ингаляционных раздражающих веществ, алкоголя, никотина. Для профилактики ещё большей сухости глаз, может быть полезен совет минимизировать влияние на зрительный аппарат вредного воздействия мониторов и экранов (насколько это возможно). Больным советуют уменьшить нервные перегрузки, стрессы, не рекомендуются электропроцедуры.

Если сухость выражена приёмом препаратов, способных усилить сухой синдром, то их использование в лечении должно быть строго регламентировано, либо по назначению врача, проводится их замена.

При выраженной сухости глаз лечение заключается в применении искусственной слёзной жидкости несколько раз в сутки и на ночь. При присоединении инфекции при сухом синдроме используются антибактериальные капли или противогрибковые препараты (при лечении кандидозной инфекции).

Обязательна тщательная гигиена, так как при сухом синдроме чаще развиваются кариес, пародонтоз.

Для уменьшения дискомфорта при сухом синдроме, рекомендуется употреблять часто, но в небольших количествах воду. Можно применять жевательную резинку (увеличивает отделение слюны).

Сухость глаз может быть скоррегирована применением очков, защищающих глаза от солнца, закапыванием в конъюнктивальный мешок капель (искусственных слёз) для профилактики ксерофтальмии, применение специальных регенерирующих мазей.

Лечение и уменьшение сухости слизистых респираторного тракта возможно при приёме отхаркивающих средств разных групп (АЦЦ, амброксол). Осуществляется лечение бактериальных инфекций лёгких.

При системном поражении при сухом синдроме и значительном увеличении слюнных желёз, по назначению ревматолога, применяются гормональные средства глюкокортикоидного ряда, в тяжёлых случаях, в сочетании с иммунодепрессантами. Лечение проводится только в условиях стационара под контролем показателей гемограммы.

При болезни Шегрена в отдельных случаях в лечении возможно использование генно-инженерных лекарственных средств.

Синдром Шегрена симптомы

• Поражение глаз (ксерофтальмия) – проявляется сухостью слизистых оболочек глаз (“сухой глаз”), отмечается покраснение конъюктивы глаза, чувство песка в глазах, зуд, жжение.
• Изменения в ротовой полости (ксеростомия) – сухость ротовой полости (“сухой рот”), из-за поражения слюнных желез отмечается снижение слюноотделения, человек отмечает дискомфорт при разговоре и употреблении твердой пищи (особенно сухари, печенье и т.д.). Из=за снижения местного иммунитета могут образовываться язвочки в углах рта (хейлит), стоматит, кариес.

Кроме глаз и ротовой полости могут поражаться и другие органы, где есть железистая ткань:

• Может отмечаться сухость кожи.
• Изменения в носоглотке – образуются корочки в носу, при поражении слуховой трубы развивается отит и евстахиит, синуситы.
• Сухость слизистой оболочки влагалища – дискомфорт и болезненность при половом акте, склонность к воспалительным заболеваниям.
• Поражение желудочно-кишечного тракта – дискинезия желчевыводящих путей, атрофический гастрит с преобладанием секреторной недостаточности, панкреатит.
• Поражение почек – гломерулонефрит, хронический интерстициальный нефрит.
• Поражение суставов с развитием артралгий, артрит мелких суставов, с возможными деформациями суставов, но анкилозы (полная неподвижность) не характерны.
• Поражение мышц – боли в мышцах, миозиты.
• Легочная система – плеврит, интерстициальная пневмония и фиброз.
• Поражение сосудов – синдром Рейно.
• Поражение нервной системы – неврит лицевого нерва, неврит тройничного нерва, полинейропатия.
• Больные с синдромом Шегрена могут иметь симптомы ревматоидного артрита, системной красной волчанкой, системной склеродермией.

Синдром Шегрена лечение:

В настоящее время не существует методов восстановления функции желез, но применяют симптоматическое лечение синдрома Шегрена, которое улучшает самочувствие больного и уменьшает проявления синдрома Шегнера.

1. В лечении сухости глаз (ксероофтальмии) используют искуственные слезы, иногда пациенты носят очки, чтобы повысить местную влажность. В добавок к этому применяют циклоспорин, предотвращающий воспаление.

2. Для уменьшение сухости рта применяют лекарственные средства, которые улучшают отток слюны (пилокарпин). При приеме пищи, ее необходимо запивать водой, при выраженной сухости ротоглотки может применяться пульверизатор содержащий 1% водный р-р.

3. Уход за зубами для профилактики кариеса.

4. Для лечения костно-суставного и мышечного синдрома используют нестероидный противовоспалительные средства.

5. При тяжелом течении заболевания используют глюкокортикоиды, цитостатики (для угнетения агрессии иммунной системы, например метотрексат и др.).

PS: видео на тему Синдром Шегнера (Шегрена синдром), почему возникает, симптомы, лечение.

Профилактика болезни Шегрена

Специфической профилактики от болезней соединительной ткани не существует, поскольку медицина не выяснила точные причины развития болезни. Врачами предложен список общих мер, которые помогут снизить риск развития болезни или выявить ее на ранней стадии. Главная роль в этом списке отведена профилактике инфицирования, в особенности ротавирусными инфекциями. Всерьез заняться профилактикой нужно женщинам после 40 лет и людям, у которых синдром Шегрена есть в семейном анамнезе.

Основные профилактические меры:

• регулярное посещение специалистов, обращение к врачам по симптоматике;
• профилактика и лечение инфекционных заболеваний, в особенности ЛОР-инфекций;
• лечение и контроль всех сопутствующих нарушений;
• прием всех препаратов по назначенной врачом схеме;
• повышение стрессоустойчивости, избегание эмоциональных перегрузок;
• ограничение нагрузок на зрительную систему, органы речи и пищеварения;
• своевременное обращение в больницу при обострении;
• отказ от любого вида загара и лучевой терапии;
• физиотерапевтические процедуры и вакцинация только после одобрения лечащих врачей.

Синдром Шегрена распространен и опасен. Заболевание сопровождается множеством неприятных симптомов и требует постоянного лечения препаратами, которые угнетают работу иммунной системы. Только совместные усилия ревматолога, стоматолога, окулиста и гастроэнтеролога позволяют сохранять стабильное состояние и работоспособность при болезни Шегрена.

Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

Также в разделе

Диагностика синдрома Шегрена

Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.

При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит пробу Ширмера, чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.

Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:

1. Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
2. Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
3. Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
4. Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).

К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита. При хроническом нарушении работы печени в анализах выявляют антимитохондриальные антитела, а также антитела к гладкой мускулатуре и микросомам (тканей печени и почек).

Дополнительные методы обследования:

• сиалография или контрастная рентгенография;
• биопсия и УЗИ слюнных желез;
• МРТ желез;
• рентген легких;
• гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
• эхокардиография (проверка работы сердца).

Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.

Пациентам с синдромом Шегрена следует регулярно посещать ревматолога, окулиста и стоматолога. Желательно наблюдаться у гастроэнтеролога, поскольку 80% людей с этим заболеванием страдают также от нарушений работы ЖКТ. В группе риска люди с большим стажем болезни Шегрена и сопутствующим диффузным атрофическим гастритом.

Диагностика сухого синдрома и болезни Шегрена

Диагноз болезни Шегрена (синдрома) ставится при наличии специфических симптомов, подтверждённых лабораторными и другими тестами, уточняется врачом – ревматологом. 

Из неспецифических маркеров характерно увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина, других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов), появление ревматоидного фактора, СРБ. Диагностируют повышение гаммаглобулинов, диспротеинемию (нарушение соотношения белков плазмы), фибрина.

При болезни Шегрена типичны изменения иммунограммы (АТ к ДНК, иммуноглобулины M и G класса, появление волчаночных клеток).

Диагностика сухого синдрома включает в себя исследование слюнных желёз (сиалографию, сцинтиграфию, КТ, ультразвуковые методы диагностики). Применяется биопсия слюнных желёз (околоушных или поднижнечелюстных). При биопсии отмечается инфильтрация тканей лимфоцитами. Сиалометрия (исследование секреторной функции железы) применяют для уточнения синдрома Шегрена.

Для диагностики уменьшенной выработки слёзной жидкости используют тест Ширмера (стимуляция выделения слезы).

Что это такое

Болезнь Шегрена – это системное аутоиммунное нарушение, которое поражает слюнные, потовые и слезные железы. В настоящее время не установлены точные причины развития столь неприятного заболевания. Данный синдром может иметь первичный и вторичный характер:

1. Первичная болезнь развивается как патологическая реакция организма на ретровирусы.
2. Вторичный синдром Шегрена – это осложнения ряда заболеваний, к которым относят цирроз печени, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию, болезни желчевыводящих путей, диффузные нарушения соединительной ткани.

Поражает синдром Шегрена в основном людей европеоидной расы в возрасте от 20 до 60 лет. Чаше всего болеют женщины – на 10 случаев заболевания всего 2 проявляется у мужчин. Дети не подвержены такому расстройству. Ранняя диагностика болезни затруднена отсутствием явных признаков.

На начальной стадии все симптомы сводятся к ощущению сухости в ротовой полости во время интенсивных физических нагрузок и нервных стрессов. Желательно уже сейчас распознать нарушение и начать лечение.

Кроме ксеростомии (сухости рта) наблюдается недостаточное увлажнение глаз, которое в дальнейшем становится причиной неприятных ощущений, вплоть до жжения в глазах. Резко может ухудшиться острота зрения и возникнуть острые болевые симптомы. Сухость слизистых оболочек – это главная особенность, которая сопровождает болезнь Шегрена.

Своевременная диагностика и лечение состояния Шегрена с помощью медикаментов и народными средствами может облегчить состояние больного, снять некоторые неприятные симптомы болезни. Ни один врач не даст точный прогноз относительно продолжительности жизни пациента. В некоторых случаях пациент годами может пребывать в состоянии глубокой ремиссии и не испытывать сильных проявлений заболевания.

Иногда синдром имеет стремительный характер течения, на фоне которого развиваются повреждения жизненно важных органов и систем. У 5 % больных развивается лимфома, которая становится причиной летального исхода.

Также в разделе

Индивидуальное участие в лечении при синдроме Шегрена

Активное участие пациента в лечении – один из ключевых факторов, который позволит контролировать проявления синдрома. Ниже приведены несколько советов по организации такого подхода:

Для устранения сухости во рту и поддержания здорового состояния зубов

• Пейте воду небольшими глотками в течение дня.
• Жуйте жевательную резинку без сахара или рассасывайте леденцы, не содержащие сахар (например, «Дентива»), чтобы стимулировать слюноотделение.
• Чтобы предотвратить разрушение зубов, включите в рацион продукты с искусственным подсластителем – ксилитом.
• Регулярно проходите осмотр у стоматолога.
• Пользуйтесь электрической зубной щеткой.
• Проконсультируйтесь со стоматологом относительно рекомендованных фторсодержащих средств, специально разработанных для пациентов, страдающих от сухости во рту.
• Организуйте регулярную чистку зубов, особенно, после приема пищи. Если нет возможности почистить зубы в течение дня, ополосните рот обычной водой.
• Исключите из рациона сахаросодержащие продукты и откажитесь от сладких напитков между приемами пищи.

Для устранения сухости глаз

• Регулярно закапывайте глаза; используйте одноразовые стерильные средства.
• Ограничьте применение капель с консервантами; они могут спровоцировать раздражение и сухость.
• Используйте в ночное время смазывающие средства для глаз или гели.
• Носите закрытые солнцезащитные очки или используйте дополнительные экраны, которые крепятся к очкам, чтобы избежать потери влаги.

Для устранения сухости в носу, горле и верхних дыхательных путях

• В течение дня пользуйтесь аэрозолями для носа на основе воды или солевого раствора. В определенных климатических условиях эффективен домашний увлажнитель воздуха.
• На ночь используйте гели для носа на водной основе.

При боли в суставах

• Организуйте покой суставам, когда развивается их болезненность и отечность; это поможет снять воспаление и бороться с усталостью, которые усиливаются во время обострения заболевания.
• В периоды ремиссии занимайтесь безопасными упражнениями, которые помогут устранить ригидность суставов и расширить диапазон их подвижности. Перед началом занятий проконсультируйтесь с врачом относительно индивидуального назначения комплекса занятий, сочетающего аэробные нагрузки и упражнения для укрепления мышц и развития их пластичности.

Для устранения вагинальной сухости

Исключите использование вазелина или других смазок на масляной основе, поскольку их применение может спровоцировать развитие инфекций.

Причины возникновения

Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA B8, DW3, DW2. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DR-антигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson).
Основным патогенетическим фактором является развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез (поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка). Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением не только органоспецифических (к слезным и слюнным железам), но и органонеспецифических аутоантител (РФ, антиядерных антител, антител к антигенам SA/Ro и SS-B/La). Лимфоидные инфильтраты при болезни Шегрена продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6 и интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций. При генерализованном течении заболевания (у 30% больных) в процесс вовлекаются мышцы (миозит), почки (интерстициальный нефрит), сосуды (продуктивно-деструктивный васкулит).

Лечение

Для лечения назначают:

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным и направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно с окулистом, стоматологом, а при необходимости и с другими специалистами.
В качестве профилактических мер применяется диспансерное наблюдение у ревматолога с привлечением для совместной терапии стоматолога, окулиста, гинеколога и др. Необходимы постоянный прием поддерживающих доз лекарственных средств, малых доз гормонов (5 мг), цитостатиков (хлорбутин, циклофосфан) и курсовое профилактическое лечение симптоматическими средствами с целью достижения состояния клинической ремиссии.
Важна санация очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуситы, кариозные зубы, стоматит). Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний и нервно-психического перенапряжения. Первичная профилактика болезни Шегрена не разработана.
В период обострения заболевания рекомендуется ограничение речевых нагрузок из-за ксеростомии (сухости во рту). Для уменьшения светобоязни, распространенной у больных первичным синдромом Шегрена, рекомендуется ношение очков с затемненными стеклами (в яркие солнечные дни).
Медикаментозная терапия при болезни Шегрена основана на кортикостероидных гормонах и цитостатиках.
Большое значение имеет местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена. В результате уменьшения количества слюны и ее защитных свойств проявления ксеростомии у большинства больных усугубляются сопутствующим кандидозом полости рта. Для борьбы с кандидозом применяется орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4-6 раз в день (или леворин, дифлкжан). Таблетки противогрибковых антибиотиков не нужно глотать, а следует рассасывать во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой применяется оксолиновая или метилурациловая мази, ацикловир.
Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. Они накладываются ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез на 30-40 мин.
Существенное значение имеет также своевременное лечение кариозных зубов и протезирование полости рта.
Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных слез используется 0,5 % раствор метилцеллюлозы. Его закапывают от 3 до 12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.
При болезни Шегрена противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.
Немедикаментозное лечение. Лечебная диета.
Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание. Показано использование жевательной резинки.
Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена&nbsp&nbsp — желудочно-кишечного профиля.

Синдром шегрена — клиническая картина

Поражение экзокринных желез
Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы
Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
Поражение ЖКТ:
хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.
Хронический панкреатит.
Системные проявления
Поражение суставов:
артралгии
рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с

Поражение мышц:
миалгии
миозит

регионарная лимфаденопатия
генерализованная лимфаденопатия
лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
Поражение лёгких:
интерстициальная пневмония
интерстициальный лёгочный фиброз
плеврит
Поражение почек:
почечный ацидоз
аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
хронический интерстициальный нефрит
гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией
Феномен Рейно
Поражение кожи:
ка-пиллярит
гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
хроническая крапивница
гиперпигментация

полиневрит
невриты тройничного и лицевого нервов
асептический менингит
эпилептические припадки
поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.

Частое поражение мужчин
Ассоциация с HLA-DR5
Низкая частота ксерофтальмии
Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения
Гипергаммаглобулинемия
Криоглобулинемия
Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
Наличие РФ (95%). Специальные исследования
Сухой кератоконъюнктивит
Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
Паренхиматозный паротит
Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм
Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин
Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.

Офтальмологические симптомы
Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более
Ощущение песка в глазах
Применение лекарства искусственная слеза более 3 р/сут.
Стоматологические симптомы
Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более
Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.
Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.
Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
Аутоантитела
Антинуклеарные AT
РФ.
Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.

На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее характерными признаками Шегрена являются сухость глаз и полости рта (также известная как сикка-синдром), но возможны поражения и других частей тела. К иным симптомам этого заболевания относятся:

Ротовая полость

• Густая или тягучая слюна
• Опухание слюнных желез (подъязычной, околоушной и подчелюстной)
• Болезненность и изъязвление поверхности ротовой полости
• Утрата вкусовых ощущений
• Инфицирование полости дрожжевым грибком

Зона гениталий

Вагинальная сухость

Синдром Шегрена также может сопровождаться опуханием или болезненностью суставов, мышечными болями или слабостью, пересыханием кожи, сыпью, спутанностью сознания (снижение концентрации или ухудшение памяти), онемением или покалыванием в конечностях из-за нарушений функциональности нервов, изжогой, проблем с почками и опуханием лимфатических узлов.