Амилоидоз почек

Виды и причины амилоидоза

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа, ведущего к потере его функции, выделяют амилоидоз:

• нефропатический (амилоидоз почек);
• нейропатический (периферической нервной системы);
• гепатопатический (печени);
• энтеропатический (кишечника);
• панкреатический (поджелудочной железы);
• кардиопатический (сердца);
• смешанный (сочетание нескольких типов);
• генерализованный.

Амилоидоз почек может быть локальным, когда поражены исключительно почки, либо частью системного (генерализованного) амилоидоза (типы АL-, АА-), при котором поражены разные органы и системы, в числе которых — почки. Локальные формы амилоидоза могут возникать на фоне эндокринных новообразований, сахарного диабета (2-го типа), болезни Альцгеймера.

Амилоидные отложения в почках замещают функционально активные клетки органа, постепенно приводя к его гибели

Определение причин конкретного случая заболевания связано с имеющейся формой амилоидоза. В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные виды амилоидоза («А») принято обозначать аббревиатурами:

1. AL-амилоидоз (амилоидоз лёгкой цепи иммуноглобулина) — известен как первичный амилоидоз и является наиболее распространённым типом. Он может затрагивать не только почки, но и сердце, кожу, нервную систему и печень. Причины идиопатического амилоидоза в большинстве случаев установить не удаётся, но патогенетически болезнь иногда имеет сходство с множественной миеломой (заболевание крови, возникающее в костном мозге). Развитие AL-амилоидоза происходит, когда костный мозг вырабатывает в кровь аномальные антитела, которые не поддаются разрушению. Антитела затем депонируются (откладываются) в тканях в виде амилоида, нарушая функцию органа.
2. АА-амилоидоз, или вторичный (приобретённый) амилоидоз, в основном поражает почки, реже — желудочно-кишечный тракт, лимфатическую систему, печень или сердце. Вызван чрезмерной секрецией печенью белка альфа-глобулина на фоне иммунологических нарушений при хронических инфекционных или воспалительных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулёз, воспалительное заболевание кишечника и т. д.
3. Наследственный AF-амилоидоз (семейный амилоидоз) — является генетическим расстройством, которое часто поражает печень, нервную систему, сердце и почки. Различные виды генных аномалий, присутствующих при рождении, связаны с повышенным риском амилоидного заболевания. Вид аномалии влияет на риск определённых осложнений, возраст проявления симптомов, и характер прогрессирования болезни с течением времени. Эта разновидность амилоидоза распространена среди определённых этносов, населяющих побережье Средиземного моря (греки, арабы, сефарды, армяне).
4. Опухолевый AE-амилоидоз — местная форма амилоидоза, который развивается в некоторых опухолях.
5. Старческий ASC₁-амилоидоз — связан с нарушением белкового обмена в пожилом возрасте.
6. Связанный с диализом АН-амилоидоз — развивается у пациентов, страдающих от почечной недостаточности и находящихся на длительном гемодиализном лечении. Этот тип амилоидоза возникает, когда определённый белок, называемый бета-2 микроглобулином и в норме фильтруемый почками, накапливается в крови, потому что диализ не полностью удаляет его. Накапливаясь, белок затем оседает в суставах и сухожилиях, вызывая боль, скованность и скопление жидкости в суставах, а также кистевой туннельный синдром.

Факторы риска

Амилоидоз может развиться у любого человека, но существуют факторы, повышающие вероятность заболевания:

1. Возраст. Большинство людей с диагнозом AL-амилоидоз, наиболее распространенныи типом, находятся в возрасте от 60 до 70 лет, хотя не исключено и более раннее начало заболевания.
2. Пол. Почти 70% людей с AL-амилоидозом — мужчины.
3. Другие болезни. Наличие хронического инфекционного или воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза типа АА.
4. Семейная история. Некоторые типы амилоидоза являются наследственными.
5. Гемодиализ (метод внепочечного очищения крови). Диализ не всегда способен очистить кровь от некоторых белковых фракций. У диализных пациентов аномальные белки могут накапливаться в крови и в конечном итоге откладываться в ткани. Стоит отметить, что такой эффект встречается реже благодаря современным методам диализа.
6. Раса. Люди африканского происхождения, по-видимому, подвергаются более высокому риску переноса генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, который может нанести вред сердцу.

Лечение амилоидоза почек

Терапия заболевания основывается на сокращении объемов формирования патогенного белка и защите почек от его влияния. Применяются глюкокортикоидные гормоны цитостатические медикаменты. Терапия вторичного амилоидоза предусматривает лечение основного недуга.

Назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда, противоаллергенные средства и гипотензивные препараты. Рациональность применения кортикостероидов противоопухолевых медикаментов находится в стадии дискутирования. Терминальная форма амилоидоза почек может потребовать постоянного использования почечный диализ либо их пересадка.

При возникновении амилоидоза лечение сопровождается применением поливитаминов, мочегонных медикаментов, переливанием плазмы. При синдроме жидкого стула назначаются вяжущие препараты. Почечный амилоидоз сопровождается режимом, идентичным хроническому гломерулонефриту.

Пациентам с почечным амилоидозом назначается смена питания – требуется продолжительное время (на протяжении двух лет) употреблять сырую печень (около 100 г в сутки), ограничивать белок и поваренную соль, питаться продуктами, содержащими множество витаминов и солями калия.

Стадии амилоидоза почек

В латентной стадии амилоидоза почки несколько увеличены, капсула снимается легко, поверхность почек гладкая. Микроскопически определяются полнокровие межуточной, интермедиарной зоны за счет расширения артерий и вен, отек этой зоны. Клубочки увеличены в размерах, полнокровны, мембрана капилляров утолщена, амилоид отсутствует в клубочках, но его отложения имеются вокруг сосудов в пирамидах и около базальной мембраны канальцев.

В протеинурической стадии заболевания почки увеличиваются, становятся более плотными, на разрезе имеют сальный блеск. При микроскопическом исследовании выявляется увеличение отложений амилоида в клубочках, приносящей артериоле, мезангиуме, явления склероза. В клетках канальцев имеются дистрофические изменения.

На стадии клинических проявлений заболевания почки плотные, увеличены, капсула снимается с трудом, поверхность почек мелкозернистая. Ткань на разрезе имеет сальный вид. Микроскопически видно большое количество амилоида в клубочках, в области пирамид и интермедиарной зоны, здесь же участки диффузного склероза. Клетки канальцев резко дистрофичны.

В терминальной (уремической) стадии почки уменьшаются, поверхность их мелко- и крупнобугристая, на разрезе имеют сальный блеск. Микроскопически почки резко «загружены» амилоидом, многие нефроны атрофированы и заменены фиброзной тканью. Амилоид откладывается в стенках артерий, артериол, вен и лимфатических сосудов.

В развитии амилоидоза почек, в частности вторичного, принято различать 3 стадии: начальную, клинических проявлений и терминальную, или азотемическую.

В начальной стадии ведущими являются симптомы основного заболевания (бронхоэктазы, ревматоидный артрит и т. д.). Вовлечение в процесс почек характеризуется про-теинурией, которая постепенно увеличивается, особенно при обострении инфекции, после нагрузок, становится постоянной. Функция почек в этрт период еще не нарушена, артериальное давление не изменено.

В стадии клинических проявлений примерно у 1/2 больных формируется нефротический синдром. Значительные потери белка с мочой (иногда до 20-30 г/сут), усиление распада белка в организме и повышенное выделение белка через желудочно-кишечный тракт приводят к гипопротеинемии. Гипопротеинемия и особенно гипоальбуминемия, снижая онкотическое давление крови, способствуют возникновению отеков, которые появляются рано и нередко носят упорный характер. Они локализуются на лице и туловище, затем жидкость может скапливаться в полостях (гидроторакс, асцит). Появляются жалобы на слабость, потерю аппетита, иногда неприятные ощущения в поясничной области. Артериальное давление нормальное или умеренно повышается. Определяются небольшое увеличение сердца, приглушенные тоны, тахикардия и постепенное развитие сердечной недостаточности. Нередко увеличиваются печень и селезенка, где также откладывается амилоид.

Гипопротеинемия сопровождается изменением белкового спектра крови: увеличивается содержание глобулинов. В крови нарастают липидемия, гиперхолестеринемия. Резко увеличивается СОЭ, развивается анемия. В анализах мочи, помимо белка, определяются цилиндры, небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов.

Постепенное снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации формирует конечную, терминальную стадию заболевания с развитием ХПН.

Профилактика возможна только при вторичном амилоидозе путем систематического и своевременного лечения основного заболевания, главным образом инфекции. Диета больного с амилоидозом должна быть разнообразной с физиологической нормой белка и учитывать потери белка с мочой (1-1,5 г/кг массы тела). Количество потребляемой жидкости и соли определяется наличием или отсутствием отеков. Используют препараты печени, переливания крови, плазмы, альбумина, 4-аминохинолитики (резохин и др.), стимуляторы иммуногенеза. При развитии ХПН проводится симптоматическая терапия.

Что такое Вторичный амилоидоз почек —

Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.

Что провоцирует Вторичный амилоидоз почек:

Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек:

В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

К основным признакам амилоидоза относят сброс веса, переменчивость настроения, вялость, утомляемость, увеличение массы печени, отечность, вспыльчивость, а также характерные признаки сердечной недостаточности. В случае поражения мочевых путей развивается почечная недостаточность. Если имеет место быть амилоидоз кожных покровов, то это проявляется в виде покраснения кожи и появления незначительных морщин. При усложнении патологии лимфоузлы увеличиваются вследствие того, что гликопротеид откладывается во всей лимфатической системе.

В случае поражения системы пищеварения проявляется целый ряд симптомов: увеличение печени, языка, затрудненное глотание и диарея. Амилоидоз нервной системы способствует развитию слабоумия. Если у пациента появляется одышка и затрудненное дыхание, то речь идет об амилоидозе дыхательных путей. Отечность, аритмия, увеличение сердца характерны для амилоидоза сердца, который может привести к остановке сердца и смерти. Существует вероятность того, что патология будет развиваться без проявления каких-либо симптомов. В результате пациент может погибнуть внезапно.

Патофизиология и классификация

Причины образования и отложения амилоида в тканях неизвестны. Различные биохимические типы амилоидоза могут иметь разные этиологические механизмы. Например, при вторичном амилоидозе (см. ниже) может быть нарушен метаболизм белка-предшественника (острофазного показателя — сывороточного амилоида А), тогда как при наследственном амилоидозе, по-видимому, образуется измененный белок в силу генетических причин. При первичном амилоидозе моноклональная популяция костномозговых клеток производит легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты, которые могут подвергаться аномальному процессингу с образованием амилоида. При световой микроскопии амилоид представляется гомогенным веществом с высоким коэффициентом преломления и сродством к красителю конго красному как в фиксированных тканях, так и in vivo.

При электронной микроскопии видно, что амилоид состоит из неразветвленных волокон толщиной 100 А; рентгеноструктурный анализ выявляет структуру р-складчатого слоя.

Биохимически выделяют три основных и несколько менее распространенных типов амилоида. Один из них, обозначаемый AL, характеризуется N-концевой последовательностью, гомологичной части вариабельной области легкой цепи иммуноглобулинов, и обнаруживается при первичном амилоидозе и амилоидозе, связанном с миеломной болезнью. Второй тип отличается уникальной N-концевой последовательностью неиммуноглобулинового белка, называемого АА, и присутствует при вторичном амилоидозе. Третий, связанный с семейной амилоидной полиневропатией, представляет собой молекулу транстиретина (преальбумина) с одной аминокислотной заменой.

При других наследственных заболеваниях находят иные амилоиды; в одной из семей он состоял из гельсолина, в другой-из аполипопротеина AI. При амилоидозе, связанном с хроническим гемодиализом, откладывается Р2-микроглобулин. Амилоид, накапливающийся при старении в коже и в органах эндокринной системы, может быть представлен другими биохимическими формами. При болезни Альцгеймера амилоид в патологических очагах состоит из Р-белков. Химические анализы при различных амилоидозах позволяют классифицировать амилоид более детально.

В настоящее время выделяют три основные клинические формы амилоидоза. Амилоидоз называют первичным, или идиопатическим (AL-форма), когда он не обусловлен сопутствующими заболеваниями, и вторичным, приобретенным, или реактивным (АА-форма), когда он сопровождает хронические заболевания, будь то инфекционные (туберкулез, бронхоэктаз, остеомиелит, проказа) или воспалительные (ревматоидный артрит, гранулематозный илеит). Отложения амилоида наблюдаются также при миеломной болезни (AL), болезни Ходжкина (АА), некоторых опухолях и семейной средиземноморской лихорадке (АА). Амилоидоз может сопровождать старение. Третий главный тип — это не связанные с другими заболеваниями семейные формы, часто проявляющиеся характерной невропатией, нефропатией и кардиопатией.

При первичном (AL) амилоидозе могут поражаться сердце, легкие, кожа, язык, щитовидная железа и кишечник. В дыхательных путях и иных местах иногда обнаруживаются локальные амилоидные «опухоли». Часто затрагиваются паренхиматозные органы (печень, селезенка, почки) и сосуды.

Вторичный (АА) амилоидоз чаще всего поражает селезенку, печень, почки, надпочечники и лимфатические узлы. Однако амилоид может откладываться в любом органе и практически во всех сосудах. Печень и селезенка часто увеличены, плотны и эластичны. Почки обычно также увеличиваются. На срезах селезенки видны крупные полупрозрачные воскообразные участки, в которых мальпигиевы тельца замещены бледным амилоидом, что создает характерную картину саговой селезенки.

Наследственный амилоидоз характеризуется периферической сенсорной и моторной невропатией; часто поражается вегетативная нервная система. Отложения амилоида находят также в сердечно-сосудистой системе и в почках. Может иметь место запястный синдром и аномалии стекловидного тела.

Амилоидоз, сопровождающий некоторые злокачественные заболевания (например, миеломную болезнь), часто бывает распространенным и поражает неопухолевые ткани; в других случаях (например, при медуллярном раке щитовидной железы) он только локальный-в области самой опухоли или ее метастазов. Амилоид часто находят в поджелудочной железе при сахарном диабете типа II.

Ред. Н. Алипов

«Что такое амилоидоз, формы амилоидоза» — статья из раздела

• Симптомы и течение амилоидоза
• Вся информация по этому вопросу

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

Прогноз и возможные осложнения амилоидоза

Прогноз зависит от течения основного заболевания и скорости развития патологического процесса в почках. Прогноз для пациентов с первичным амилоидозом (лёгкой цепи иммуноглобулина) зависит от влияния терапии на подавление синтеза легкой цепи. У пациентов, которые достигают полного ответа на терапию, 7-летняя выживаемость достигает 80%. Для пациентов, достигших 50-процентного сокращения синтеза — показатель равен 57%. Для пациентов, организм которых не показал ответа на терапию, выживаемость составляет около 30%.

Старческий возраст, присоединение сопутствующих инфекций и развитие нарушения свёртываемости крови — факторы, ухудшающие прогноз. Продолжительность жизни при развитии почечной или сердечной недостаточности составляет около одного года. Условиями успешной ремиссии и улучшения выживаемости являются ранняя диагностика амилоидоза и своевременно начатая терапия под контролем лечащего нефролога.

Прогноз для пациентов со вторичным амилоидозом зависит от контроля основного заболевания. Тем не менее, измерение уровня амилоида сыворотки является существенным прогнозирующим фактором выживания. Подавление выработки амилоида до нормального уровня ообеспечивает выживаемость, превышающую 10 лет.

Потенциальные осложнения амилоидоза зависят от того, на какие органы влияют амилоидные отложения. Амилоидоз может серьезно повредить работу таких органов, как:

1. Почки. Амилоид нарушает систему фильтрации почек, в результате чего белок проникает из крови в мочу. Способность почек удалять отходы из организма снижается, что может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.
2. Сердце. Амилоид уменьшает способность сердца прокачиывать необходимое количество крови. Нехватка кислорода и питательных веществ приводит к отдышке, а влияние на проводящую систему сердца — к нарушению сердечного ритма.
3. Нервная система. Больной может испытывать боль, онемение или покалывание (жжение) пальцев и ступней. Влияние амилоидоза на нервную передачу импульсов, которые контролируют функцию кишечника, может вызывать периоды чередования запоров и диареи. Если страдают нервы, отвечающие за регуляцию кровяного давления, то человек может испытывать головокружение или обморочное состояние при резком изменении положения тела.

Симптомы Вторичного амилоидоза почек

На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы.В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах.За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности.Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение [3-липопротеидов крови может быть весьма значительным.Как правило, у больных амилоидозом отеки развиваются довольно рано и при отсутствии рационального лечения приобретают распространенный и упорный характер. В ряде случаев отеки на всем протяжении болезни могут быть небольшими, несмотря на прогрессирующее увеличение протеинурии.Артериальная гипертензия встречается у 12— 20% больных амилоидозом. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек. Обычно артериальная гипертония стабильна, хотя менее значительна, чем при других нефропатиях, тяжелые гипертонические кризы редки.При присоединении амилоидоза надпочечников может развиваться выраженная и стойкая гипотония, а иногда и другие признаки хронической надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация, выраженная мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства).Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть уже в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса. Иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки. Причиной желудочно-кишечных расстройств может быть амилоидоз кишечника.Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки, лимфатических узлов, свидетельствующее о вовлечении в процесс ретикулоэндо-телиальной системы. Клинически обнаруживает» ся равномерное увеличение печени и селезенки, их уплотнение, безболезненность при пальпации.Среди других изменений, выявляемых при ами-лоидозе, следует назвать гиперфибринемию, возможность гиперкоагуляции с развитием сосудистых тромбозов, особенно тромбоза почечных вен.Течение. В течении амйлоидоза выделяют: протеинурическую стадию с непостоянным вначале, а в последующем стойким выделением белка, отечную, или нефротическую, стадию, характеризующуюся выраженными отеками, и стадию хронической почечной недостаточности. Нефротическая стадия может протекать как с гипертензией, так и с гипотензией.Течение амйлоидоза почек может осложняться присоединением интеркуррентной инфекции, сердечной недостаточности.Классическому течению амйлоидоза почек соответствует нарастающее усиление протеинурии с развитием нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, делающими серьезным прогноз болезни. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.