Нормотензивная гидроцефалия

Гидроцефалия головного мозга, что это такое

Что это такое? — Современная медицина определяет гидроцефалию как самостоятельную болезнь, или осложнение, при котором в головном мозге прогрессирует накопление цереброспинальной жидкости, вследствие чего нарушается ее движение по ликворным путям головного и спинного мозга.

Несмотря на относительную простоту формального определения, гидроцефалия может развиваться многими различными путями. Поэтому нейрохирурги выделяют следующие типы этой патологии:

1. Окклюзионная гидроцефалия. На пути тока ликвора возникает препятствие – окклюзия. Это может быть спайка или, например, опухоль. При этом темпы выработки и всасывания ликвора могут быть нормальными;
2. Арезорбтивные и дисрезорбтивные формы. При этом нарушается всасывание ликвора (резорбция), в результате чего он накапливается;
3. Гиперсекреторная форма. При этом виде возникает избыток продукции ликвора, а всасывание «отстает» по объемам. В результате происходит накопление цереброспинальной жидкости.

Удобная классификация для врачей по длительности заболевания:

• острая гидроцефалия. Весь процесс от первых симптомов до грубых общемозговых нарушений длится не более 3 дней;
• подострая форма – длительностью до 30 суток;
• хроническая — длительностью от 3 недель до 6 месяцев и более.

Кроме того, классифицируют гидроцефалию и по уровню ликворного давления. Процесс может быть как нормотензивным, так и гипотензивным.

Окклюзионные формы острой гидроцефалии чаще бывают гипертензивными, то есть протекают с резким повышением давления цереброспинальной жидкости.

Единственным прямым способом измерить это давление была и остается постановка манометра в желудочки мозга. Конечно, для этого нужно просверлить кости черепа.

Этим методом пользуются при оперативных вмешательствах и шунтирующих операциях, о которых речь пойдет ниже, а в амбулаторной практике пользуются косвенными признаками.

Из-за чего возникает гидроцефалия у взрослых

Считается, что спровоцировать развитие этого патологического состояния может любое неврологическое нарушение. Наиболее часто гидроцефалия развивается на фоне острого нарушения мозгового кровообращения — ишемического или геморрагического инсульта. Способствуют ее возникновению доброкачественные и злокачественные новообразования, гипоксия, длительное потребление алкоголя. Инфекционные и воспалительные поражения головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния, разрыв аневризмы аорты — другие причины возникновения гидроцефалии.

Существует несколько способов классификации заболевания, наиболее распространенным считается деление гидроцефалии на врожденные и приобретенные формы. У взрослых данная патология имеет вторичный характер, она, в свою очередь, подразделяется на 3 типа.

В прошлом выделяли еще и 4 форму гидроцефалии, проявляющуюся в виде расширения субарахноидального пространства и желудочков при нарастающей атрофии головного мозга. В настоящее время это заболевание не считается формой гидроцефалии, так как его симптомы оказываются связанными не с избытком спинно-мозговой жидкости, а с атрофией тканей органа.

По механизму развития гидроцефалия подразделяется на дизрезорбтивную и сообщающуюся. В первом случае наблюдается нарушение процессов выведения спинно-мозговой жидкости, связанное с поражением кровеносных сосудов и арахноидальных ворсин. Окклюзионная гидроцефалия развивается на фоне закупорки ликворопроводящих путей при воспалительных процессах, геморрагическом инсульте или онкологических заболеваниях. Гиперсекреторная форма обусловлена выработкой избыточного количества спинно-мозговой жидкости.

По величине давления ликвора гидроцефалию подразделяют на гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную. Острая форма заболевания характеризуется стремительным развитием клинической картины, при котором первые симптомы гидроцефалии появляются ранее, чем через 3 дня после ее возникновения. Хроническим считается заболевание, длящееся более 21 дня. Подострый его тип развивается в течение 30 дней.

Методы диагностики заболевания

Диагностика гидроцефалии заключается не только в обнаружении её признаков, но и в попытке установить, каким заболеванием нервной системы она была спровоцирована. Обычно это не вызывает затруднений, учитывая современные методы обследования.

От постановки правильного диагноза зависит тактика дальнейшего лечения пациента. Методы, применяемые в обследовании взрослых и детей, несколько разнятся, ведь у детей на первый план выходит яркая клиническая картина: изменение формы черепа, угнетение сознания, судорожные приступы, нарушение психомоторного развития. Поэтому МРТ или КТ головного мозга могут и не понадобиться, достаточно будет сделать нейросонографию. Так как при нейровизуализационных способах диагностики необходимо лежать неподвижно, это потребует применения седативных средств или лёгкого наркоза, что не всегда возможно в виду состояния здоровья ребёнка.

Итак, диагностические методы при гидроцефалии подразделяются на инструментальные и неинструментальные.

Неинструментальные методы диагностики

Неинструментальная диагностика включает следующие методы:

• опрос пациента, с выяснением анамнеза жизни и заболевания. Если пациент находится в ясном сознании, невролог уточняет у него жалобы, предшествующие заболевания и травмы нервной системы, как быстро развивались симптомы, и каким был первый из них. В случае угнетения или нарушения сознания, эту информации выясняют у ближайшего окружения пациента;
• неврологический осмотр – позволяет выявить очаговые изменения, возникающие вследствие новообразований в мозге, приводящих к блоку ликворных путей; признаки повышения внутричерепного давления (боль при надавливании на глазные яблоки, тригеминальные точки, изменение полей зрения и т.д.); пирамидную недостаточность и нарушение походки, изменение формы черепа (у пожилых людей может проявиться при остеопоротических процессах);
• нейропсихологическое тестирование обнаруживает признаки деменции, аффективных расстройств (депрессия и т.д.);
• осмотр окулиста – при исследовании глазного дна зачастую выявляются застойные изменения в области диска зрительного нерва.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

Подтвердить диагноз на основании жалоб и физикального осмотра невозможно, поэтому прибегают к использованию инструментальных методов:

• рентгенография черепа (краниография) – у взрослых этот метод обследования малоинформативен. С его помощью устанавливают размеры черепа, состояние швов и костей. При длительно существующем повышении внутричерепного давления могут обнаруживаться признаки пороза, деструкции турецкого седла;
• эхоэнцефалоскопия – УЗ-метод, который позволяет выявить признаки гидроцефалии и косвенно подтвердить наличие объёмного образования в мозге по смещению его срединных структур;
• люмбальная (спинномозговая) пункция с последующим биохимическим и цитологическим анализом ликвора – выполняется только при отсутствии объёмного образования в полости черепа. При гипертензивной гидроцефалии ликвор вытекает под давлением и извлечение 35 — 50 мл жидкости приводит к значительному улучшению состояния больного. Последующий анализ может выявить признаки кровоизлияния, повышения уровня белка;
• КТ или МРТ головного мозга – изменения, выявляемые при помощи этих методов обследования, подтверждают не только наличие гидроцефалии, но и «объясняют» причину её формирования. То есть, помимо расширения желудочков, увеличения размера борозд и подпаутинного пространства, обнаруживается: блок ликворных путей объёмным образованием, поражение оболочек мозга и сосудистых сплетений в желудочках или визуализируются признаки нейродегенеративных заболеваний.

Установить правильный диагноз может только квалифицированный невролог. При появлении первых симптомов заболевания нужно сразу же обратиться к специалисту, так как быстро нарастающая гидроцефалия может привести к дислокации стволовых структур головного мозга и летальному исходу.

Сосудистая патология и травмы могут стать причиной накопления ликвора

Однако в зависимости от зоны накопления цереброспинальной жидкости некоторыми авторами до сих пор выделяются формы, которые у других приобрели несколько иной статус и относятся к атрофии мозга. Но учитывая то, что водянка с повышением внутричерепного давления все же имеет место при заполнении субарахноидального пространства, читателям, особенно пожилого возраста, вероятно, интересно будет узнать об этих вариантах, тем более, что гидроцефалия у взрослых преимущественно является следствием сосудистых поражений и артериальной гипертензии.

Следовательно, обойти вниманием некоторые варианты данной патологии, пусть даже она отнесена к атрофии мозга, не получается,  поэтому пациентам (или их родственникам) представляем следующие формы заболевания, которые называют заместительной гидроцефалией:

1. 1. Наружную гидроцефалию, обусловленную избытком ликвора в субарахноидальном пространстве, тогда как в желудочках все продолжает идти благополучно. Встречаемость этой формы невысокая. Разновидностью ее является наружная заместительная гидроцефалия, свойственная лицам, имеющим сердечно-сосудистую патологию в виде артериальной гипертензии на фоне атеросклероза, остеохондроза шейного отдела или ЧМТ в анамнезе. В данном случае наблюдается уменьшение размеров головного мозга, тогда как черепная коробка остается на месте, поэтому свободное пространство остается открытым для заполнения ликвором, который и компенсирует объем мозга. Это событие длительное время может оставаться незамеченным, так как ничем себя не проявляет, но в конечном итоге интенсивная головная боль и значительно повышенное артериальное давление начнут сигнализировать о проблемах в ЦНС;

рисунок: одна из распространенных причин ДЭП – нарушение венозного оттока от головного мозга (венозная дисциркуляция)

1. Смешанную форму отличает то, что страдают все отделы головы, заполненные спинномозговой жидкостью. Смешанная гидроцефалия также имеет свой заместительный вариант, сопровождающийся уменьшением мозгового вещества и заполнением «пустот» ликвором. Эта форма часто присутствует у пожилых пациентов. Ее причиной обычно становятся: артериальная гипертензия, остеохондроз шейного отдела позвоночника и атеросклероз, которые дают еще один вариант окклюзионной гидроцефалии, а также черепно-мозговые травмы (сотрясение головного мозга) в анамнезе, алкогольная зависимость;
2. Умеренную выраженность гидроцефалии отличает ее особое коварство. Долгие годы человек живет и не подозревает, что в головном мозге уже накопилась жидкость, сдавливающая жизненно важные центры, обеспечивающие нормальное функционирование организма. Умеренная наружная  гидроцефалия вполне способна привести к острому нарушению кровообращения (геморрагическому инсульту или инфаркту мозга) на фоне мнимого благополучия.

Нормотензивная гидроцефалия

Этот тип гидроцефалии, который был описан S. Hakim и R.D. Adams в 1965 году, часто выделяют в отдельную нозологическую единицу. Проявляется нормотензивная гидроцефалия постепенным увеличением размера желудочков мозга при неизменном давлении ликвора и развитием на фоне этого нарушений ходьбы, деменции и расстройств функции тазовых органов в виде недержания мочи. Данный симптомокомплекс также называют триадой Хакима — Адамса.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга у взрослого лечения, в результате которого наступает полное восстановление, не имеет. Оперативное вмешательство (шунтирование) при этом заболевании приносит кратковременный эффект. В 55 — 70% случаев на прогрессирование патологии повлиять невозможно. Такая гидроцефалия возникает у пожилых (0,42% случаев среди лиц старше 60 лет), у пациентов, страдающих деменцией (0,4 — 0,62%) и у 15 — 16% больных, у которых присутствует нарушение акта ходьбы.

Причины и механизмы формирования этого заболевания до конца не ясны. Считается, что нарушается этап продукции и всасывания цереброспинальной жидкости. Нормотензивная гидроцефалия является сообщающейся, наружной.

Нарушение оттока ликвора в венозные синусы твёрдой мозговой оболочки через пахионовы грануляции происходит вследствие фиброзных изменений в оболочках постинфекционного (менингит, арахноидит), посттравматического или нетравматического (субарахноидальное кровоизлияние, канцероматоз, васкулиты) характера. Хотя почти у 60% больных не было в анамнезе ни одной из перечисленных выше патологий.

Гидроцефалия, персистирующая на протяжении многих лет, приводит к дегенеративным и ишемическим необратимым повреждениям белого и серого вещества головного мозга. То, что нарушение ходьбы и деменция несут зачастую «лобный» характер, связано со значительным увеличением передних рогов боковых желудочков, в результате чего истончается перивентрикулярная ткань мозга, повреждается мозолистое тело, проводящие пути.

Нормотензивная гидроцефалия симптомы имеет постепенно нарастающие в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. Для этой патологии характерны следующие признаки:

нарушение ходьбы по лобному типу. Это самое первое и наиболее яркое проявление нормотензивной гидроцефалии, в ряде случаев — единственное. Сначала походка у больного становится замедленной, неуверенной, шаткой. Пациентам трудно начинать движение в вертикальном положении (апраксия ходьбы), стоять. При том, что в положении лёжа или сидя, они запросто имитируют ходьбу, езду на велосипеде и т.д. Пациент передвигается медленно, шаркает ногами, широко их расставляет. Временами больной будто забывает, как нужно ходить, тогда он останавливается и топчется на одном месте. Изредка нарушаются целенаправленные движения в руках. Также возникает такое явления, как «туловищная апраксия»: нарушается равновесие, вплоть до падений. На поздних стадиях болезни пациент не способен самостоятельно даже сидеть

При неврологическом осмотре обращают на себя внимание мышечный гипертонус в ногах, ригидность. Возможно присоединение пирамидной недостаточности, проявляющейся спастичностью, оживлением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков (рефлекс Бабинского и т.д.);

расстройства высших психических функций в виде деменции лобного типа, которая нарастает быстро в течение 4 — 12 месяцев на фоне уже имеющихся нарушений ходьбы

Она проявляется апатией, снижением критики к своему состоянию, аспонтанностью, эйфоричным настроением, дезориентацией. В редких случаях возникают галлюцинации, бред, депрессии и эпиприступы;

нарушение мочеиспускания на ранних этапах заболевания. Сперва появляются жалобы на учащённое мочеиспускание в дневное и, особенно, в ночное время. Затем развиваются императивные позывы и после этого недержание мочи. В связи с когнитивными нарушениями больные перестают критически осознавать эту патологию. Формируется, так называемый, лобный тип тазовых расстройств.

Для нормотензивной гидроцефалии не характерны такие симптомы, как головная боль, тошнота и рвота, застойные явления в области диска зрительного нерва и т.п. То есть не возникают симптомы, которыми сопровождается гипертензивная форма «водянки головного мозга».

Как проявляется заболевание у разных возрастных групп

Все формы внутренней гидроцефалии имеют довольно типичную клиническую картину, которая связана с накоплением избыточного количества жидкости в желудочках мозга. Взрослые люди и малыши более старшего возраста жалуются на нарастающие нестерпимые головные боли распирающего и давящего характера в затылочной и лобной области, на высоте которых возникает тошнота и рвота. Неприятные ощущения усиливаются после сна или длительного нахождения в позе с опущенной головой. При нарастании отёка происходит сдавление слухового и зрительного нерва, что сопровождается нарушениями чувствительности глаз и звуковой восприимчивости. Походка пациентов становится шаткой и неуверенной, они часто падают и получают различные травмы.

Головная боль усиливается после пробуждения, так как во время сна внутричерепное давление выравнивается

При хроническом и длительном течении заболевания развивается потеря чувствительности верхних и нижних конечностей. Пациенты не могут шевелить руками или ногами, не реагируют на тепловые или болевые раздражители. Параллельно с этим повышается тонус мышц: они находятся в спазмированном состоянии в течение длительного времени, что нередко приводит к расстройствам дыхания. Больные постепенно теряют навыки мелкой моторики, письма и чтения. Подобные изменения сказываются также и на психике: пациенты становятся раздражительными, плаксивыми, часто впадают в меланхоличное или депрессивное состояние. Нередко возникает чередование вспышек ярости и агрессии с приступами апатии и отрешённости.

У детей кости черепа при увеличении размеров головного мозга способны раздвигаться, что приводит к выраженной деформации. Под кожей можно увидеть переполненные кровью и набухшие вены, которые легко прощупываются при надавливании. Малыши с таким диагнозом довольно сильно отстают в нервно-психическом развитии от своих сверстников. Они позже начинают сидеть, ходить, переворачиваться и говорить. При длительном сдавлении жидкостью головного мозга формируется некоторая степень умственной отсталости.

Гидроцефалия у ребёнка сопровождается увеличением и деформацией черепа

Необходимость верного диагноза

Перед тем как провести больному дифференциальную диагностику заболевания, необходимо определиться с вопросом о том, какой характер носит заболевание в конкретном случае: либо оно является причиной симптоматики, либо выступает следствием развития какого-либо другого нарушения. Это необходимо для того, чтобы принять правильное и своевременное решение для того, чтобы далее начинать это заболевание лечить. Например, такие заболевания, как болезнь Пика, или болезнь Альцгеймера, могут вызывать атрофию головного мозга, что характерно для наружной гидроцефалии. Это влечет за собой увеличение ликворных пространств (внутренних и наружных). Таким образом, эти заболевания можно не заметить, предполагая развитие у пациента гидроцефалии головного мозга. Отсюда можно сделать вывод, что диагноз «гидроцефалия» имеет место только тогда, когда внутренние спинномозговые пространства расширяются с нарушением деятельности периферических структур.

Краткое описание

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х — хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Патогенез, или о механизме развития

Несмотря на очевидный «железный» аргумент о том, что черепу взрослого «некуда раздаться», гидроцефалия возникает не сразу. Даже в замкнутом объеме черепа у человека есть мощные механизмы компенсации, которые держат внутричерепное давление на нормальном уровне. И только при их срыве возникает вначале легкая, а затем и прогрессирующая внутричерепная гипертензия. Механизм борьбы за нормальное давление заключается в том, что из синусов (коллекторов-сборников) вытесняется венозная кровь.

Венозное давление падает, и за ним снижается давление в ликворе, который вытесняется из желудочков и из субарахноидального пространства. В результате желудочки запустевают, и объем самого мозга уменьшается.

Этот механизм может даже привести к атрофии мозга, но не к гидроцефалии. Такая компенсация хорошо работает при медленно растущих опухолях, которые являются доброкачественными. А вот злокачественные и быстро растущие образования вызывают выраженную клинику даже при достижении небольших размеров.

После того, когда компенсаторные возможности исчерпаны, начинает расти давление в желудочках, затем венозное давление, отток затрудняется, кровь остается в венах и синусах мозга, и это приводит к возникновению замкнутого порочного круга.

Далее возникает ишемия мозговой ткани. Ведь степень перфузии (кровоток в мозге, или перфузионное давление) тем эффективнее, чем больше разница между давлением в артериях и венах. И при росте венозного давления этот градиент опускается. Если он падает ниже 50 мм рт. ст., то велик риск возникновения отека мозга, различных его осложнений в виде вклинения мозгового вещества, что приводит к смерти. А в случае, если давление в венах будет равно артериальному, то кровоток в мозге полностью прекратится.

Классификация гидроцефалии

Этиологическая классификация
    В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы) и приобретенную (в результате черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.)

Особое внимание уделяют этиологическим факторам возникновения гидроцефалии у детей, которые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:

• врожденная патология без менингомиелоцеле
• врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
• перинатальные внутричерепные геморрагии
• опухоли головного мозга
• воспалительные процессы
• черепно-мозговая травма
• цереброваскулярная патология.

    Врожденная патология,
приводящая к гидроцефалии:

• мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения опока ликвора из IV желудочка;
• мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле или без нее;
• первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
• вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;
• мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди);
• редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

    Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:

• инфекционная (наиболее часто встречающаяся причина сообщающейся гидроцефалии);
• постгеморрагическая (вторая по частоте причина сообщающейся гидроцефалии):
• после субарахноидальной геморрагии
• после внутрижелудочковой геморрагии (у 20-50 % таких больных развивается прогрессирующая гидроцефалия);
• вторичная при объемных внутричерепных процессах:
• неопухолевая (артериовенозные мальформации,
  кисты)
• опухолевая (в результате обструкции ликвороносных путей — опухоли мозжечка, четверохолмной цистерны. III или бокового желудочка;
• в результате гиперпродукции ликвора — плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса
• в сочетании с опухолями спинного мозга
• послеоперационная (около 20 % детей после удаления опухолей задней черепной ямы требуются шунтирующие операции).

    Морфологическая классификация

    Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и ex vacuo.
    Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы, при которых процессы продукции преобладают над процессами резорбции.
    Закрытая гидроцефалия возникает в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия образуется расширение одного бокового желудочка мозга, на уровне III желудочка — обоих боковых желудочков, на уровне водопровода мозга и IV желудочка — боковых и III желудочка (тривентрикулярная форма), на уровне большой затылочной цистерны — расширение всей желудочковой системы мозга.
    Гидроцефалия ex vacua — это следствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофичекими изменениями (например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера). Гидроцефалия ex vacua является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором «свободных» внутричерепных пространств.
    Морфологически гидроцефалию разделяют также в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:
на внутреннюю (внутрижелудочковую), наружную (субарахноидальную) и смешанную.

    Функциональная классификация

    В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не претерпевающую изменений с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся). Прогрессирующая гидроцефалия в клиническом плане является декомпенсированной или субкомпенсированной: именно она выступает объектом консервативного или хирургического лечения. Стабилизировавшаяся и регрессирующая гидроцефалия всегда является компенсированной и обычно не требует лечения.

Причины и виды гидроцефалии

Таблица ниже содержит классификацию видов гидроцефалии.

В случае возникновения водянки мозга у новорожденных причиной этого, как правило, бывают внутриутробные инфекции, перенесенные матерью во время беременности. При этом у плода происходит избыточное образование ликвора, который накапливается в полостях мозга.

К таким инфекциям относятся: герпес, цитамегаловирус, токсоплазмоз. Однако это не является обязательным условием, заболевание бывает и наследственным. Также гидроцефалия может возникнуть из-за родовой травмы, особенно часто — у недоношенных детей.

У взрослых водянка возникает как последствие опухолей, образования сгустков крови в мозгу, полученных из-за механических травм головы, инсультов, а также как побочный эффект некоторых инфекционных заболеваний: энцефалита, менингита и т.д.

Лечение

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из — за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.