Внутрипеченочный холестаз причины, формы, симптоматика и лечение

Холестаз у детей

Частота встречаемости холестаза у детей в период новорожденности и в грудной период значительно разнится в популяции различных стран и регионов, однако существует некоторая тенденция к увеличению заболеваемости холестазом внепеченочного происхождения у данной категории пациентов. Не следует также упускать из виду транзиторные варианты течения холестатического синдрома новорожденных, даже при том, что существенного вреда здоровью и развитию ребенка он не приносит.

Определение этиопатогенетического варианта холестаза у детей имеет важнейшее значение, так как от этого зависит дальнейшая тактика лечения пациента. В настоящее время большинство вариантов внепеченочного холестаза у грудных детей является абсолютным показанием для применения оперативного вмешательства, так как современные методики хирургического лечения атрезии желчных путей внепеченочного порядка позволяет добиться хороших результатов в устранении признаков холестаза.

Общими признаками, характерными для обоих этиопатогенетических вариантов холестаза является появление клинических и лабораторных признаков нарушения оттока желчи. Клиническими критериями в этом случае является появление желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обесцвечивание каловых масс и потемнение мочи. Важнейшим диагностическим признаком холестаза в период новорожденности является окраска каловых масс, так как изменение ее позволяет оценить динамику развития холестаза. Для новорожденных детей не характерно появление выраженного кожного зуда, а в более старшем возрасте выраженный зуд кожи наблюдается при внутрипеченочном варианте холестаза. Следует учитывать, что в период новорожденности холестаз всегда протекает с желтухой, что является специфическим патогномоничным клиническим маркером данной патологии.

У детей помимо выраженной клинической симптоматики холестаз сопровождается значительными изменениями лабораторных показателей в виде увеличения показателя билирубина конъюгированного типа, повышенного показателя общего холестерина и увеличения активности щелочной фосфатазы.

Самой распространенной причиной развития внепеченочного варианта холестаза у ребенка в период новорожденности является атрезия желчных путей внепеченочного порядка, наблюдающаяся в одном случае из 10000 новорожденных. Внутрипеченочный вариант развития холестаза у детей имеет место при непосредственном вирусном, метаболическом и иммунологическом гепатоцеллюлярном поражении печеночной паренхимы.

Медикаментозная коррекция холестаза заключается в назначении препаратов, улучшающих отток желчи и нормализующих показатели желчных кислот в сыворотке крови, причем выбор препарата напрямую зависит от степени клинических и лабораторных проявлений холестаза (Фенобарбитал в расчетной дозе 5 мг на 1 кг веса ребенка, Холестирамин в суточной дозе 4 г). Назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда считается неоправданным для детей грудного возраста ввиду полного отсутствия эффективности и повышенного риска развития инфекционных осложнений.

Лечение

Для лечения назначают:

Если известен причинный фактор холестаза, проводят этиологическое лечение: удаление камня, резекцию опухоли, своевременную отмену лекарств, дегельминтизацию и др. При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановление дренажа желчи (баллонная дилатация стриктур, эндопротезирование, билиодигестивные анастомозы).
Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (их всасывание происходит без участия желчных кислот). При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначают эмпирически, особенно при желтухе.
Средство выбора при необструктивном холестазе во многих случаях – урсодеоксихоловая кислота (УДХК) – безопасность применения которой и эффективность в отношении клинических и лабораторных симптомов холестаза доказаны. УДХК представляет собой третичную желчную кислоту, образующуюся в кишечнике и печени, составляющую 0,1-5% от общего пула желчных кислот. Препарат нетоксичен вследствие гидрофильности молекулы. При лечении УДХК происходит смещение пропорций составных частей желчи в сторону резкого преобладания УДХК над остальными желчными кислотами. УДХК вытесняет токсичные желчные кислоты из энтерогепатической циркуляции (путем конкурентного ингибирования всасывания в подвздошной кишке), предупреждая их повреждающее действие на мембраны. Кроме того, УДХК способна встраиваться в мембраны гепатоцитов, оказывая цитопротективное действие (это показано в экспериментах на изолированных мембранах гепатоцитов, эритроцитов, клеток слизистой желудка), уменьшая продукцию на поверхности гепатоцитов антигенов HLA I класса, предотвращая развитие аутоиммунных реакций (иммуномодулирующее действие). УДХК оказывает желчегонное действие вследствие холегепатического шунта. Оптимальная доза УДХК составляет 10-15 мг/кг в сутки. Препарат принимают длительно (постоянно).
Для лечения зуда кожи используют фенобарбитал, холестирамин, колестипол, при рефрактерном зуде – плазмаферез, фототерапию (ультрафиолетовое облучение).

Лабораторные признаки холестаза

• повышение уровня (конъюгированного) в крови
• повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови (особенно печёночного изофермента)
• повышение активности гамма-глутамил-транспептидазы (γ-ГТП) в крови
• повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАА) в крови
• повышение активности 5-нуклеозидазы в крови
• повышение уровня в крови
• повышение уровня в крови
• повышение уровня меди в крови
• повышение уровня в моче

Необходимо иметь в виду, что на многие показатели могут оказывать влияние иные, чем холестаз, изменения в организме, в связи с чем изолированная их интерпретация может быть ошибочной. Следует также отметить, что стандартные биохимические методы исследования крови позволяют выявить признаки холестаза при замедлении пассажа жёлчи не менее чем на 20 %, в связи с чем их нельзя считать ранними признаками (Попов В. Г., 1993).

Выраженность симптоматики в целом и отдельных признаков холестаза может значительно варьировать при различных заболеваниях от минимальной до высокой.

Дополнительным признаком холестаза является наличие густой жёлчи () в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно при помощи гепатобилиарной сцинтиграфии по замедлению поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.

Гепати́т (греч. ἡπατῖτις от ἥπαρ — печень) — воспалительные заболевания печени, как правило вирусного происхождения.

ВОЗ признаёт гепатит как опасное заболевание.

В 2016 году крупное международное исследование показало, что смертность от гепатита сопоставима с туберкулёзом, малярией и ВИЧ. Всемирный день борьбы с гепатитом отмечается 28 июля.

Нитрофурантоин (действующее вещество: (E)-1-амино-2,4-имидазолидиндион в виде натриевой соли, торговое наименование: «Фурадонин») — лекарственное средство с выраженным противомикробным действием, производное нитрофуранов.

Лекарственные формы: таблетки 0,05 г, 0,1 г; таблетки для детей 0,03 г; таблетки покрытые кишечнорастворимой оболочкой 30 мг, 100 мг.

Синдром GRACILE — очень редкое аутосомно-рецессивное генетическое заболевние, относится к группе финских наследственных заболеваний. Вызвано мутацией в гене BCS1L.

GRACILE — это акроним от англ. growth retardation, amino aciduria, cholestasis, iron overload, lactic acidosis and early death (задержка роста, аминоацидурия (аминокислоты в моче), холестатический синдром, избыток железа, лактатацидоз и ранняя смерть). Другие названия этого синдрома: летальный Финский неонатальный синдром и синдром Феллмана.

Стаз (греч. στάσις — стояние, неподвижность) — остановка физиологического содержимого в просвете того или иного трубчатого органа .

Стаз может возникать в различных случаях:

Прекращение тока крови (гемостаз) или лимфы (лимфостаз) в сосудах микроциркуляторного русла

Прекращение также оттока желчи в двенадцатиперстную кишку в результате нарушения её образования или выведения вследствие патологических процессов (холестатический синдром, в зависимости от локализации препятствия, подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный /дуоденостаз/холестаз).

Прекращение движения кала (копростаз).Различают

ишемический (сила давления в микрососудах уменьшается из-за значительного понижения давления в их артериальных отделах, может быть связано с прекращением притока крови из более крупных артерий),застойный (возникает при уменьшении вектора давления на протяжении микрососудов, вследствие резкого повышения давления в их венозных отделах при застое крови в силу венозной гиперемии, тромбоза или сдавливания опухолью),

истинный капиллярный (связан со значительным увеличением сопротивления кровотоку в соответствующих микрососудах, подвержен влиянию нервных и гуморальные механизмов).Симптомы стаза кровеносной системы схожи с ишемией, поскольку нарушается подача питательных веществ и кислорода соответствующим участкам ткани. Кратковременный стаз имеет обратимые последствия, продолжительный — может вызвать некроз.

Физиологи́ческая желту́ха новорождённых (Неонатальная желтуха) — желтоватое подкрашивание белков глаз и кожи у новорождённого из-за высокого уровня билирубина. Дополнительными симптомами могут быть избыточная сонливость и плохой аппетит. Чуть больше половины всех новорождённых становятся заметно желтушными в первую неделю жизни, у недоношенных частота этого состояния увеличивается до 80 %. Это не болезнь, а состояние в периоде адаптации, связанное с заменой фетального гемоглобина (HbF) на гемоглобин А (HbA), незрелостью ферментных систем и приспособлением детского организма к новым условиям окружающей среды.

Профилактические меры

Говоря о профилактике, хотелось бы обратить особенное внимание на важность своевременного и корректного лечения заболеваний, в связи с которыми формируется застой желчи. В частности, необходимо вовремя удалять новообразования, удалять паразитов и проводить другие процедуры. Кроме того, специалисты настаивают на отказе от употребления алкогольных компонентов и соблюдении специальной диеты, об особенностях которой уже было рассказано ранее

Кроме того, специалисты настаивают на отказе от употребления алкогольных компонентов и соблюдении специальной диеты, об особенностях которой уже было рассказано ранее.

Однако, учитывая степень поражения органа, можно ожидать, что восстановительный курс окажется продолжительным. В то же время именно таким образом можно рассчитывать на полноценную работу организма и сохранение 100% жизнедеятельности.

https://youtube.com/watch?v=4Fke4rRCEAk

Важно!
КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени:

Навигация (только номера заданий)

из 9 заданий окончено

Вопросы:

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
7. 7
8. 8
9. 9

Информация

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается…

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Результаты

Время вышло

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
7. 7
8. 8
9. 9

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

1. 1.

   Можно ли предотвратить рак?

   • да
   • нет
   • можно лишь сократить степень риска

2. 2.

   Как влияет курение на развитие рака?

   • способствует
   • не способствует
   • кури не кури, ничего не будет
   • затрудняюсь ответить

3. 3.

   Влияет ли лишний вес на развитие рака?

   • никак не влияет
   • да, влияет
   • лишний вес вообще никаким образом не относится к раку

4. 4.

   Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

   • да, спорт убивает клетки рака
   • нет
   • затрудняюсь ответить

5. 5.

   Как влияет алкоголь на клетки рака?

   • способствует развитию
   • никак, алкоголь лишь убивает печень
   • он полезен и способствует уничтожению клеток рака

6. 6.

   Какая капуста помогает бороться с раком?

   • брокколи
   • заячья или кислица обыкновенная
   • белокочанная

7. 7.

   На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?

   • прямая кишка
   • желудок
   • желчный пузырь

8. 8.

   Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?

   • обычный детский крем для увлажнения
   • солнцезащитное средство
   • мёд

9. 9.

   Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?

   • да
   • нет, они лишь убивают нервную систему
   • затрудняюсь ответить

Возможные осложнения и последствия

В случае отсутствия адекватного лечения или неправильно сформированного курса терапии, возможно развитие следующих проблем со здоровьем:

• интоксикация организма избыточной концентрацией желчи в печеночных тканях, что приведет к потере аппетита, постоянной тошноте, рвоте, физической слабости и упадку сил;
• ломкость костей, ногтевых пластин и волос (возникает в связи с недостатком витаминов и минералов, которые просто перестают усваиваться кишечником);
• частые внутренние и наружные кровотечения;
• разрушение клеток печени — гепатоцитов, что в конечном итоге приводит к циррозу;
• образование камней внутри протоков, которые постоянно заполнены желчью, так как отсутствует ее стабильный отток;
• злокачественные опухоли, которые сформировались на фоне нарушенного обмена веществ, хронического отравления не только печеночных тканей, но и всего организма в целом;
• развитие вторичных заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, которые страдают из-за отсутствия нормальной работы пищеварительной системы, так как большая часть жирных кислот просто не расщепляется в полости кишечника.

Все эти негативные осложнения и последствия легко устраняются за счет своевременно предпринятых мер профилактики и организации правильного питания с периодическим прохождением осмотров у врача-гастроэнтеролога. Особенно, если от холестаза страдал кто-то из близких родственников. Данная дисфункция печени и желчного пузыря может передаваться по наследству вместе с генетической информацией.

x

Способы лечения

Восстановительный курс при представленном заболевании направлен на борьбу с его вероятными причинами. Например, если речь идет о камнях, опухолях, определенных лекарственных средствах. Далее специалисты настаивают на том, что лечение должно обязательно включать в себя диету, а именно стол №5

Говоря непосредственно о коррекции питания, важно отметить исключение употребления жирной, жареной и острой пищи, животных жиров с их последующей заменой на растительные

В частности, допустимы к употреблению каши, овощи и зелень, фрукты и ягоды (помимо кислых разновидностей), соки, а также пшеничный и ржаной хлеб, печенье из несдобного теста. Разрешенные продукты – это также творог, сметана обезжиренного типа и в небольшом количестве, как и сыры

Далее рекомендуется обратить внимание на супы на овощной основе, мясные блюда из нежирных сортов говядины, курятины печеные или вареные

Перечень запрещенных наименований включает, конечно же, алкогольные напитки, крепкий кофе или какао, охлажденные напитки. Вредными окажутся такие продукты, как хрен, горчица или перец. Нежелательно употреблять маринованные овощи, консервированные блюда, а также икру. Настоятельно рекомендуется отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы, жареных или сваренных вкрутую яиц.

Возвращаясь непосредственно к восстановительному курсу, хотелось бы обратить внимание на то, что лечение должно включать в себя применение поливитаминных комплексов, препаратов, которые содержат не только УДХК, но и желчные кислоты. Кроме этого, составляющими терапии следует считать лечение, осуществляемое в отношении кожного зуда, потому что оно должно проводиться в отдельном порядке

Терапия и избавление от симптомов возможны благодаря плазмоферезу или гемобсорбции, потому что они дают возможность удалить те токсические компоненты, которые циркулируют в кровотоке

Также следует обратить внимание на хирургическое лечение, которое применяется исключительно при крайней необходимости. О том, какие осложнения и критические последствия могут возникать — далее

3 Этиология развития

Развитие холестаза обусловлено несколькими различными механизмами, каждый из которых имеет свои этиологические особенности. Многочисленные исследования доказывают, что ведущую роль в запуске этих механизмов играет инфекционное, токсическое, алкогольное и медикаментозное поражение печени. Достаточно активное участие в зарождении болезни принимают такие патологии, как сердечная недостаточность, метаболические нарушения (у беременных женщин, муковисцидоз и т.п.), поражение желчных протоков внутри органа.

В формировании разных форм холестаза прослеживаются следующие причины:

1. 1. Внутрипеченочный холестаз гепатоцеллюлярного типа: медикаментозные средства (особенно гормональные контрацептивы), сепсис, эндотоксемия, гепатиты вирусного типа, алкогольное поражение, продолжительное парентеральное питание, заболевания крови, инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гранулематозы), паранеопластические синдромы, васкулярные патологии (сердечная недостаточность, венооклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари), генетическая предрасположенность.
2. 2. Дуктулярный или холангиоцеллюлярный холестаз: некоторые лекарственные препараты, первичная форма билиарного цирроза печени и склерозирующего холангита, дуктопения, гамартома билиарного типа, синдром Кароли, вторичные холангиты (холангиолитиаз, холангиопатия, инфекционный холангит).
3. 3. Внепеченочный холестаз: компрессия желчных путей, панкреатит, кисты, абсцессы поджелудочной железы, паразитарные воздействия (фасциолез, аскаридоз, описторхоз, эхинококкоз и т.п.), дивертикулы двенадцатиперстной кишки, аневризма артерии печени, синдром Миризи.

В каждом конкретном механизме развития холестаза можно отметить специфическую этиологическую основу. Так в развитии холестаза гепатоцеллюлярного типа выделяются такие механизмы:

1. 1. Уменьшение проницаемости каналикулярной мембраны. Основные причины связаны с алкогольным или лекарственным токсикозом печени, а также характерно во время беременности.
2. 2. Ингибирование мембранных переносчиков, в т.ч. ионов натрия и калия. Порождается бактериальными инфекциями и лекарственным поражением печени.
3. 3. Разрушение клеточного скелета гепатоцитов, нарушение везикулярных переносов. Провоцируется гепатитами вирусного и алкогольного типов, эндотоксемией, сепсисом, циррозом, холестазом доброкачественного характера, синдромом Байлера.
4. 4. Изменение состава желчных кислот и нарушение синтеза желчи. Основные порождающие причины: кишечные патологии с нарушением микрофлоры, парентеральное питание, синдром Целлвегера.
5. 5. Разрушение канальцев, мембраны, клеточных структур возможно в результате воздействия медикаментозных токсинов или бактериальной инфекции.

Лекарства

Фото: womanjour.ru

Выделяют следующие группы гепатопротекторов:

• эссенциальные фосфолипиды (Эссенциале Форте, Антралив, Фосфоглив), которые содержат фосфатидилхолин и ненасыщенные жирные кислоты. Действие данных препаратов заключается в восстановлении клеточной стенки гепатоцитов, которые в большей степени состоят из фосфолипидов. Помимо этого, эссенциальные фосфолипиды усиливают дезинтоксикационную функцию печени, препятствуют появлению соединительной ткани в паренхиме печени, а также обладают антиоксидантными свойствами. Чтобы достичь желаемый эффект, данные средства используются не менее полугода;
• аминокислоты (Гептрал, Гепа-мерц). Участвуют в синтезе фосфолипидов, которые являются структурным компонентом клеточной стенки гепатоцитов, обладают регенерирующим и дезинтоксикационным эффектом. Препараты данной группы рекомендуется использовать с помощью внутривенного введения, поскольку при пероральном приеме аминокислоты метаболизируются и доходят до печени в незначительном количестве;
• витамины (В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В12 (цианокобаламин), Е (токоферол)). Облегчают обменные процессы в печени, тем самым способствуют восстановлению ее клеток. Как правило, не используются в качестве монотерапии, а дополняют другие гепатопротекторы;
• ингибиторы перекисного окисления липидов (Тиогамма, Берлитион). Действие препаратов направлено на ускоренное выведение из клеток печени молочной кислоты, которая оказывает токсическое действие. Образование молочной кислоты происходит в результате соединения азота с кислородом. Данные препараты могут назначаться как в форме инъекций, так и в форме таблеток;
• урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк). Стимулирует вывод желчи из печени, благодаря чему достигается гепатопротективный эффект;
• комбинированные препараты, которые содержат компоненты, относящиеся к нескольким группам гепатопротекторов (Эссел Форте, Фосфонциале, Резалют Про, Гепатрин, Сирепар).

В лечении холестаза предпочтение отдается препаратам урсодезоксихолевой кислоты. Не используются эссенциальные фосфолипиды, поскольку их длительное использование может привести к застою желчи.

При развитии клинической картины гипо- или авитаминоза назначаются витаминные или витаминно-минеральные комплексы, содержащие необходимое для нормального функционирования организма количество витаминов и минералов. В настоящее время на фармакологическом рынке существует большое количество различных наименований данных препаратов. К Вашему вниманию предлагаем следующие:

• Ревит – в своем составе содержит витамины А, В1, В2 и С. Подходит для использования как взрослым, так и детям;
• Дуовит – является довольно распространенным представителем витаминно-минеральных комплексов. В каждой упаковке препарата находятся капсулы красного цвета, содержащие витамины (А, Е, С, Д3, В1, В2, В5, В6, В12 и фолиевую кислоту) и капсулы голубого цвета, содержащие микроэлементы (кальций, фосфор, магний, железо, медь, цинк, марганец, молибден). Такое разделение капсул на цвета значительно облегчает их применение. Дело в том, что рекомендуется разделять прием комплекса витамином и минералов в разные дни, поэтому созданная форма в виде капсул голубого и красного цветов позволяет не запутаться в чередовании;
• Теравит. Содержит витамины А, С, Д3, В2, В1, Е, РР, В5, В6, В12, а также ряд микроэлементов: кальций, железо, фосфор, йод, магний, цинк, селен, медь, марганец, хром, молибден и калий. Назначается взрослым и детям после 12 лет.
• Супрадин. В своем составе содержит такие витамины, как А, Е, С, Д2, В1, В2, В3, В5, В6, В9 и В12. Из микроэлементов в препарате содержатся следующие: кальций, магний, фосфор, медь, железо, марганец, цинк, молибден.

Как правило, длительность приема витаминных или витаминно-минеральных комплексов составляет 1 месяц, при необходимости курс продлевается.

Холестирамин усиливает выведение из организма желчных кислот, а также уменьшает всасывание холестерина в кишечнике. Препарат выпускается в форме порошка, который, согласно инструкции, разводится с помощью воды. На один порошок приходится ½ стакана кипяченной воды

Важно отметить, что после изготовления раствора и перед его применением не должно пройти свыше 10 минут. Продолжительность курса приема холестирамина составляет не менее 1го месяца

Причины холестаза

Среди патологических состояний, способных провоцировать развитие холестаза выделяется большой спектр заболеваний, однако объединяет все эти этиологические факторы единый этиопатогенетический механизм развития холестаза. Так, основным звеном патогенеза является повреждающее влияние желчных кислот на печеночные клетки. Все заболевания и патологические состояния, являющиеся фоном для развития холестаза, принято разделять на две патогенетические категории: заболевания, сопровождающиеся нарушением продукции желчи в необходимом количестве и патологические состояния, нарушающие нормальный ток желчи.

Нарушение желчеобразовательной функции печени наблюдается при алкогольном поражении печеночной паренхимы, вирусном и токсическом влиянии на организм с преимущественной локализацией токсических агентов в печени. Кроме того, на процесс образования желчи оказывает негативное влияние нарушенная микрофлора в кишечнике, цирротические изменения печени и эндотоксемические состояния. К данной этиопатогенетической категории относится и внутрипеченочный холестаз беременных женщин.

На нормальный процесс оттока желчи оказывают негативное влияние патологические изменения желчевыводящих протоков (холангит, дуктопатия, болезнь Кароли), врожденные аномалии желчевыводящей протоковой системы, а также системный билиарный цирроз печени. Такие системные заболевания, как туберкулез, лимфогранулематоз и саркоидоз неизбежно провоцируют изменения в нормальном функционировании структур гепато-билиарной системы, но данные нарушения развиваются преимущественно на поздних стадиях основного заболевания.

Внутрипеченочный холестаз во всех ситуациях сопровождается избыточным накоплением желчных кислот не только в циркулирующей крови, но и в тканях различного типа с одновременным недостаточным их содержанием в просвете двенадцатиперстного отдела тонкого кишечника. Печеночный холестаз может протекать в нескольких формах. Так, при функциональном его варианте отмечается значительное замедление канальцевого тока желчи, а морфологический холестаз сопровождается значительным депонированием компонентов желчи в проекции гепатоцитов и желчных протоках. Клиническая форма внутрипеченочного холестаза наблюдается при задержке компонентов желчи в циркулирующей крови, в то время как при нормальных условиях желчные кислоты экскретируются в желчь.

Развитие внутрипеченочного холестаза становится возможным даже при условии полного отсутствия обтурации просвета магистрального желчного протока. Однако имеющаяся обструкция желчных протоков внутрипеченочного порядка неизбежно провоцирует развитие синдрома холестаза.

5 Методы диагностики

Первичный диагноз ставится путем внешнего осмотра и проведения анализа крови и мочи. В крови определяется повышение уровня билирубина, холестерина, желчных кислот, меди, а также увеличение активности билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-ГТП, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеозидазы. В моче выявляется уровень уробилиногена. Определяется завышение СОЭ. По общему анализу крови можно выявить анемию, лейкоцитоз. Биохимический анализ крови помогает установить гипербилирубинемию, гиперлипидемию, ферментную активность.

В анализе мочи оценивается присутствие желчных пигментов. Аутоиммунный характер патологии может быть установлен по специфическим маркерам почечных поражений (различных антител).

Более точный диагноз ставится по результатам инструментальных исследований, с помощью которых оцениваются: состояние и размер печени, желчного пузыря, протоков, наличие обтурации или сужения. Используются такие методики: УЗИ печени, желчного пузыря и протоков; эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография; чрескожную,чреспеченочная холангиография; магнитно-резонансная холангиопанкреатография; позитронно-эмиссионная томография. При необходимости получения дополнительной информации осуществляется биопсии печени.

Эффективное лечение холестаза у взрослого и ребенка

Для того, чтобы лечить этот недуг максимально быстро и эффективно, необходимо установить причину возникшего заболевания. Только тогда удастся добиться положительного результата и при этом избежать риска возникновения рецидива недуга. С этой целью используют следующие терапевтические методы борьбы с холестазом, как у пациентов взрослой возрастной группы, так и у детей:

• соблюдение диеты № 5, которая предусматривает полное исключение алкоголя, черного чая, кофе, жирной пищи, копченостей, фруктов, содержащих органические кислоты (предпочтение отдается куриному бульону, овощным салатам, постной рыбе и мясу, кисломолочным продуктам, злаковым кашам, хлебу, выпеченному с добавлением отрубей);
• прием лекарственных препаратов — Хофитол, Гетрал, Урсолфальк, Холестирамин, Силимар, Фенобарбитал (для беременных женщин особенно полезен Урсосан, так как имеет полностью натуральную формулу и минимум побочных свойств);
• проведение хирургического вмешательства с целью расширения желчевыводящих путей, установления стента, удаления опухолевых новообразований и камней, которые блокируют естественную циркуляцию желчи;
• восстановление каналов печени, по которым проходит желчь, если из-за врожденной патологии у ребенка они полностью отсутствуют (данное заболевание называется атрезия и диагностируется у детей в первые недели после рождения).

Вопросы и ответы

Вопрос:

Здравствуйте! У жены 30 неделя беременности. Подозрение на холестаз симптомы — началось с зуда ладоней и ступней, теперь по всему телу светлый стул, резкое падение гемоглобина 70 едениц за месяц. Назначили печеночные пробы, может ли этот анализ выявить холестаз. Нужно ли просить другие анализы? Опасаемся несерьезного отношения врача в ж/к к этой проблеме. Жене сказали у всех беременных бывает зуд попейте деозолин, анализ печеночных проб практически выпросили. Боимся за жизнь ребенка.

Ответ:
Здравствуйте. Необходима срочная консультация гастроэнтеролога с оценкой данных анализов крови: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин общий, прямой, амилаза, липаза, глюкоза, холинэстераза, общий белок, тромбоциты крови, холестерин. Возможно потребуется стационарное лечение. Есть редкие формы холестаза беременных, которые не всегда заканчиваются благополучно. Беспокойство вызывает падение гемоглобина.

Вопрос:

Здравствуйте, сделала узи брюшной полости. Показало застой желчи, холестаз. Врач сказала надо лечить, прописав Урсосан 3 капсулы на ночь 1 раз в день 3 месяца. (27 лет,45 кг) Не много ли сразу 3 капсулы? Я пью Мастодинон и витамин Е, можно ли пить их одновременно?

Ответ:
Здравствуйте. Нет, при данном диагнозе не много, а вполне допустимо. Да, с мастодиноном и витамином Е они совместимы.

Вопрос:

Здравствуйте, существует ли какая-нибудь профилактика холестаза до беременности или во время беременности? В первую беременность с 9 недели был постоянно повышен Алат. И только после 30 недели выяснили, что у меня холестаз, когда начался жуткий зуд, + повышены билирубин, щелочная фосфатаза, холестерин, Алат и еще что то, уже не помню. Я не полная, жирное/жареное не ем вообще. При беременности набрала очень мало (всего 9 кг). У мамы тоже был холестаз при беременности. Единственное, у нас наследственная склонность к рождению очень крупных детей (сын на 5 кг родился, да и я сама чуток поменьше, папа мой крупный тоже был при рождении), полагаю, что в будущую беременность мне также не избежать этого.

Ответ:
Здравствуйте. Нужно наблюдаться у акушера-гинеколога по поводу планирования беременности и гастроэнтеролога для определения диагноза и лечения в настоящее время и наблюдения во время беременности. Следует исключить наличие заболеваний печени и желчевыводящих путей в настоящее время, гипотиреоза, также при наличии крупного ребёнка, следует сделать обследования для исключения сахарного диабета. Следует сделать общий анализ крови, эритроцитарные индексы, общий анализ мочи, амилазу крови, глюкозу крови, гликированный гемоглобин, ТТГ, Т3, Т4, «Печёночные пробы» (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин фракционно, общий белок, альбумин, белковые фракции), холестерин общий, ЛПВП, ЛПНП, копрограмму без использования препаратов, УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы, ЭКГ. Понадобится консультация эндокринолога.

К врачу:

Гастроэнтеролог