Купренил. Инструкция к применению и противопоказания.

Противовоспалительно средство. Активный компонент – пеницилламин. Купренил является комплексообразующим соединением, которое оказывает иммунодепрессивное и дезинтоксикационное воздействия. С ионами железа, цинка, кобальта, золота, кальция, меди, ртути образует хелатные комплексы. Лекарственное средство способно угнетать несколько ферментов, которые принимают участие в сульфгидрильно-дисульфидном обмене. Взаимодействие с цистеином ведет к образованию дисульфид пеницилламин-цистеина, для которого характерна большая растворимость в сравнении с цистеином (при цистеинурии отмечается снижение образования цистеиновых камней в почечной системе). Лекарственный препарат воздействует на различные звенья иммунной системы, подавляет выработку ферментов из лизосом, способствует торможению хемотаксиса нейтрофилов, подавляет хелперную активность Т-лимфоцитов. Купренил расщепляет связи между синтезируемыми молекулами тропоколлагена, что вызывает нарушение процесса синтезирования коллагена. Под действием пеницилламина снижается уровень ревматоидного фактора, уменьшается концентрация патологических макроглобулинов. Эффективность лекарственного препарата при гепатолентикулярной дегенерации обеспечивается усиленным выведением ионов меди с мочой, нормализацией ее содержания в тканях. Купренил выпускается в таблетированной лекарственной форме, в виде капсул.

Показания, противопоказания:

Купренил назначают при отравлении медью, гемосидерозе, болезни Вильсона-Коновалова, склеродермии, цистиновом нефроуролитиазе, отравлении неорганическими соединениями, при фибропластическом варианте гломерулонефрита, алкогольном циррозе печени (сопутствующей гепатомегалии), при цистинозе, цистинурии, хроническом гепатите, ревматоидном артрите.

Побочное действие:

Мочевыделительная система: гематурия, нефротический синдром, нефрит. Нервная система: миастения gravis, периферическая невропатия, полиневрит, вызванный недостатком пиридоксина, нарушение вкусового восприятия. Опорно-двигательный аппарат: полимиозит, артралгия, дерматомиозит. Пищеварительная система: внутрипеченочный холестаз, глоссит, афтозный стоматит, панкреатит, тошнота, рвота, нарушение аппетита, диарея. Дыхательная система: синдром Гудпасчера, диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит. Система гемостаза, органов кроветворения: агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкопения, эозинофилия, гемолитическая анемия. Возможно развитие эритематозной сыпи, лихорадки, алопеции, увеличения молочных желез с формированием галактореи у женщин, миалгия, волчаночнопдобный синдром, аллергический альвеолит, эпидермальный некролиз токсического генеза, кожная сыпь.

Способ применения:

Купренил принимают натощак внутрь. Болезнь Вильсона-Коновалова: начальная дозировка 250 мг, постепенное увеличение количества препарата до 0,75-1,5 грамма в день. Дозировка медикамента считается эффективной при суточном выведении ионов меди при мочеиспускании более 2 мг после недели терапии. Дальнейшая коррекция дозы производится в зависимости от уровня свободных ионов меди в крови. Цистинурия: средняя доза 2 грамма в день в 4 приема. Терапия требует обильного приема жидкости, особенно перед сном. Первые 4 недели при хроническом гепатите, ревматоидном артрите, склеродермии Купренил принимают в дозе 125-250 мг. При регистрации хорошей переносимости дозу увеличивают каждые 1-2 месяца на 125 мг. Терапевтический эффект регистрируется не раньше 3 месяцев лечения. Если эффективность не отмечается через 3 недели, то дозу постепенно повышают каждые 1-2 месяца на 125 мг. При отсутствии положительной динамики через 6 месяцев Купренил отменяют. При достижении требуемого эффекта препарат принимают в одной и той же дозировке длительное время.

Особые указания:

В первые полгода терапии проводится регулярный контроль над состоянием крови, проводится анализ мочи, крови каждые 2 недели. Через 6 месяцев препарат назначают ежемесячно. Каждые полгода контролируют функциональность печеночной и почечной систем. При цистинурии, болезни Вильсона-Коновалова длительно назначают пиридоксин (требует регулярного контроля над состоянием мочевыделительной системы, УЗИ почек). При развитии волчаночноподобных реакций, неврологической симптоматики, миастении, поражении легочной ткани, повышении температуры тела, гематурии, гематологической симптоматике Купренил отменяют и назначают глюкокортикостероиды. При регистрации изолированной протеинурии терапию продолжают при не превышении показателя 1г в сутки (в других ситуациях препарат отменяют).

Лекарственное взаимодействие:

Хелатные комплексы образуются при одновременно применении препаратов железа, золота. Фенилбутазон, левамизол, противомалярийные средства повышают вероятность усиления выраженности побочных эффектов. Купренил несовместим с антибиотиками. Гематотоксичность медикамента возрастает при применении миелотоксических средств.